Конъюгационные желтухи обусловлены преимущественным нарушением конъюгации билирубина в гепатоцитах [желтухи, связанные исключительно с грудным вскармливанием (при гипогалактии) и особенностями состава грудного молока (семейной тран-зиторной гипербилирубинемии Ариаса-Люцея- Дрискола)] (при нормальном уровне лактации); желтухи, обусловленные диабетической фетопатией и врожденным гипотиреозом. Выраженные нарушения конъюгации билирубина отмечаются при ряде наследственных заболеваний: синдроме Криглера- Найяра I и II типа, синдроме Жильбера и др.).
Конъюгационные желтухи характеризуются следующими признаками.
Динамика желтухи:
• появляется не ранее 24 ч после рождения;
• продолжает нарастать или остается выраженной после 4-х суток;
• сохраняется более 10 дней. Особенности клинической картины.
• Кожный покров имеет оранжевый оттенок.
• Пальпаторные размеры печени и селезенки не увеличены.
• Кал и моча обычной окраски. Лабораторные критерии.
• Концентрация билирубина в пуповинной крови (в момент рождения) - менее 51 мкмоль.
• Концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме.
• Почасовой прирост билирубина в первые сутки - менее 6,8 мкмоль/л в час.
• Максимальная концентрация общего билирубина на 3-4-е сутки в периферической или венозной крови у доношенных детей - более 255 мкмоль/л.
• Общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции.
• Относительная доля прямой фракции составляет менее 20%.
Γипербилирубинемия, обусловленная повышением кишечной реабсорбции, чаще всего наблюдается при высокой кишечной непроходимости.
Клиническая картина зависит от причины кишечной непроходимости (атрезии двенадцатиперстной кишки, пилоростеноза, обструкции кишечника объемным образованием и т.п.), а также нередко сопутствующих симптомов (обезвоживания и гипогликемии).