Источники и механизм образования билирубина
Основным источником образования свободного билирубина в организме как взрослого человека, так и новорожденного является гемоглобин (Hb) эритроцитов, стареющих и разрушающихся в клетках мононуклеарно-фагоцитарной системы организма (преимущественно в печени и селезенке). Продолжительность жизни эритроцитов у взрослого человека составляет 110-120 дней, у доношенного новорожденного - 80-90 дней, а у недоношенного, в зависимости от гестационного возраста, колеблется в пределах 40-70 дней.
Гемоглобин входит в состав группы белков ге-мопротеинов, которые являются подвидом хромо-протеинов и подразделяются на неферментативные белки (гемоглобин, миоглобин) и ферменты (цито-хромы, каталазу, пероксидазу). Небелковой частью этих сложных молекул является гем - структура, включающая порфириновое кольцо (состоящее из четырех пиррольных колец) и ион Fe2+ (рис. 1). Железо связывается с порфириновым кольцом двумя координационными и двумя ковалентными связями.
Гемоглобин представляет собой белок, включающий четыре гемсодержащие белковые субъединицы.
&hide_Cookie=yes)
Рис. 1. Химическое строение гема
Между собой протомеры соединяются гидрофобными, ионными, водородными связями. При этом они взаимодействуют не произвольно, а определенным участком - контактной поверхностью. Контакт происходит одновременно в десятках точек по принципу комплементарности. Взаимодействие осуществляют разноименно заряженные группы, гидрофобные участки, неровности на поверхности белка (рис. 2 на цветной вклейке).
Белковые субъединицы в нормальном гемоглобине могут быть представлены различными типами полипептидных цепей: α, β, γ, δ, ε, ξ (соответственно альфа, бета, гамма, дельта, эпсилон, кси). В состав молекулы гемоглобина входят по две цепи двух разных типов.