Диссеминированные заболевания легких (ДЗЛ) - гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Сегодня можно назвать около двухсот заболеваний, подходящих под рубрику ДЗЛ.
Диссеминированные заболевания легких составляют около 20% болезней легких, причем половина из них - неясной природы. Диагностические ошибки у этих больных составляют 75-80%, а адекватная специализированная помощь им оказывается обычно через 1,5-2 года после возникновения первых признаков заболевания, что отрицательно влияет на эффективность лечения и прогноз (Илькович М.М., 1998).
Терминология и классификация диссеминированных заболеваний легких
Наиболее распространенными терминами для обозначения этой группы болезней являются «диссеминированные заболевания легких», «гранулематозные болезни легких», «интер-стициальные болезни легких», «диффузные паренхиматозные болезни легких». Понятие «диссеминированные заболевания легких» учитывает лишь один, хотя и очень важный, признак болезни - рентгенологический синдром легочной диссемина-ции, не указывая на существо процесса. Термин «гранулема-тозные болезни легких» основан на формировании гранулем
при этих заболеваниях, в то время как одно из самых грозных заболеваний этой группы - идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) - вообще не образует гранулемы. «Диффузные паренхиматозные болезни легких» - акцент делается на паренхиматозном поражении - альвеолите. «Интерсти-циальные болезни легких» - на сегодняшний день наиболее распространенный в мире термин для обозначения этой группы болезней. Однако это понятие предполагает поражение (ограниченное) интерстиция, в то время как самые серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме легких и с нередким вовлечением воздухоносных путей.