Ж.М. Салмаси
Все иммунодефицитные состояния (ИДС) можно разделить на две группы: первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные).
Первичные иммунодефицитные состояния
Первичные иммунодефициты - это тяжелые заболевания, в большинстве случаев приводящие к гибели (чаще всего от присоединившихся инфекций) до 20 лет, а при тяжелых комбинированных иммуно-дефицитах - в пределах первого года жизни.
Эффективная терапия этих заболеваний, которая была бы направлена на устранение их причины, пока отсутствует.
Первичные ИДС могут развиться вследствие нарушения как врожденного, так и приобретенного (адаптивного) иммунитета.
Можно выделить дефекты гуморального и клеточного звеньев врожденного иммунитета.
Дефицит гуморального врожденного иммунитета может развиться при дефекте синтеза лизоцима, белков системы комплемента, белков острой фазы, цитокинов и интерферонов, белков теплового шока.
Дефекты компонентов комплемента представлены весьма полно: практически все основные факторы классического и альтернативного путей активации могут быть объектами генетического поражения. При этом проявляется однообразная симптоматика: снижение устойчивости к некоторым инфекциям (в частности, нейссериальной) и иммуно-комплексная патология с волчаночным синдромом.
Дефицит клеточного врожденного иммунитета развивается при нарушении функций фагоцитирующих клеток, натуральных клеток-киллеров (NK-клетки) и вспомогательных клеток. Вспомогательными клетками считаются тучные клетки, базофилы, эозинофилы, тромбоциты.
Среди различных врожденных форм иммунной недостаточности распространены дефекты числа и функций фагоцитов, в частности нарушение подвижности, хемотаксиса, адгезии, эндоцитоза, киллинга, деградации фагоцитированных частиц, секреции цитокинов и др. На сегодняшний день выделяют больше 20 вариантов нозологических форм врожденных дефектов фагоцитоза, включая: