У детей самыми частыми причинами острых нарушений мозгового кровообращения являются врожденные пороки сердца (ВПС). Мозговые осложнения ВПС разнообразны - от отклонений в нервно-психической сфере в результате недостаточного кровоснабжения головного мозга до инсультов.
Патогенные факторы, действующие внутриутробно, поражают сердце и, как правило, оказывают вредное влияние на нервную систему, приводя к сочетанным аномалиям.
У большинства больных детского и подросткового возраста, помимо признаков органического и психического инфантилизма, отмечаются стигмы дизэмбриогенеза. Основным фактором, приводящим к гемодинамическим нарушениям, является аномальное сообщение между большим и малым кругами кровообращения, препятствующее нормальному кровотоку.
ВПС являются системными заболеваниями, характеризуются глубокой перестройкой всей сердечно-сосудистой системы, что необходимо учитывать при анализе неврологических синдромов. Все ВПС условно делятся на «синие» (со сбросом венозной крови в артериальное русло) и «белые» (с дефицитом артериального кровотока).
Этиология неврологических нарушений при ВПС:
- аномалии развития мозга, кардиоцеребральные эмбриопатии;
- вторичные изменения, вызванные хронической гипоксией мозга, недостаточностью мозгового кровообращения, дефицитом кровоснабжения мозга;
- ОНМК, одышечно-цианотические кризы и другие дисгемиче-ские расстройства.
Наиболее частые неврологические синдромы при ВПС:
- вегетативная дистония и психопатические синдромы;
- пароксизмальные неврологические синдромы;
- апоплектиформные синдромы;
- абсцесс мозга и гнойные менингиты;
- дисциркуляторная энцефалопатия вследствие хронической недостаточности мозгового кровообращения.
Патогенез. Изменения нервной системы при ВПС обусловлены нарастающим несоответствием кровоснабжения головного мозга потребностям обмена веществ в мозге и развитием хронической