14.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ, КЛАССИФИКАЦИЯ
Кардиомиопатии - это заболевания миокарда, при которых миокард структурно и функционально патологически изменен при отсутствии изменений коронарных артерий, артериальной гипертензии, нарушений работы клапанов сердца, врожденных пороков сердца, способных вызвать подобные изменения. Диагностика кардиомиопатий основана, с одной стороны, на выявлении типичных клинических, морфологических и гемо-динамических признаков болезни, а с другой - на исключении других заболеваний, дающих схожую клиническую и морфологическую картину.
Классификации кардиомиопатий, предложенные Всемирной Организацией Здравоохранения в 1996 г. и Европейским обществом кардиологов в 2008 г., предлагают разделить все первичные кардиоми-опатии на 5 групп:
1. ДКМП - самая распространенная кардиомиопатия, характеризуется расширением полости ЛЖ, реже - и ЛЖ, и ПЖ, а также снижением сократительной функции ЛЖ, что клинически проявляется симптомами сердечной недостаточности.
2. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - заболевание, характеризующееся гипертрофией миокарда ЛЖ, иногда и ЛЖ, и ПЖ. Диагноз ставится в случае отсутствия каких-либо гемодинамических причин для гипертрофии миокарда (артериальная гипертензия, пороки аортального клапана).
3. Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - заболевание, которое крайне редко встречается в развитых странах, в том числе и в Российской Федерации, характеризующееся нарушением диастоличе-ской функции ЛЖ при сохранной систолической функции.
4. Аритмогенная дисплазия ПЖ (АДПЖ), или аритмогенная право-желудочковая кардиомиопатия, характеризуется расширением ПЖ (жировая инфильтрация, фиброз). Клинически проявляется нарушениями ритма сердца.
5. Неклассифицируемые кардиомиопатии. В эту группу входят различные кардиомиопатии, определение которых было дано в последнее время: изолированная форма некомпактного миокарда ЛЖ, кардиомио-патия Такоцубо.