Дополнительные материалы к книге, не вошедшие в книжную версию

Мегалобластная анемия

Развитие мегалобластной анемии наблюдается чаще всего при дефиците фолиевой кислоты и/или витамина В ₁₂, которые являются незаменимыми факторами для синтеза ДНК в процессе гемопоэза. При дефиците этих витаминов нарушается созревание эритроцитов и в костном мозге накапливаются мегалобласты - родоначальные клетки эритропоэза.

У детей намного чаще наблюдается дефицит фолиевой кислоты, что чаще всего связано с недостатком поступления витамина с пищей. Дефицит витамина В ₁₂ в детском возрасте наблюдается редко, он может быть вызван врожденными дефектами обмена, дефицитом витамина у матери, синдромом мальабсорбции (при заболеваниях системы пищеварения), глистными инвазиями, аутоиммунными механизмами, иногда - недостатком поступления с пищей.

Характерные клинические проявления: астения, ухудшение аппетита, бледность с лимонно-желтым оттенком, ломкость ногтей и волос, субиктеричность склер, глоссит, афтозный стоматит, диспепсические расстройства, парестезии, ощущение "ватных" ног. (Фуникулярный миелоз).

В анализе крови отмечается макроцитарная гиперхромная анемия, появляются тельца Жолли и кольца Кебота (остатки ядер в эритроцитах), нередко наблюдаются лейкопения и тромбоцитопения. В пунктате костного мозга выявляют мегалобластный тип кроветворения.

Лечение включает рациональное питание, устранение причин дефицита, применение витамина В ₁₂ (парентерально) или фолиевой кислоты.

Сидеробластная анемия

Развитие сидеробластной анемии обусловлено нарушением синтеза Нb при достаточном уровне железа в организме. В результате в костном мозге накапливаются сидеробласты - предшественники эритроцитов, содержащих гранулы железа. Врожденная сидеробластная анемия чаще всего связана с дефектом обмена витамина В ₆ (пиридоксина), что приводит к нарушению синтеза гема. Приобретенная сидеробластная анемия чаще всего связана с действием веществ, ингибирующих ферментные системы синтеза протопорфирина (свинец, изониазид, хлорамфеникол и др.).

Для врожденной сидеробластной анемии характерны: астения, гепатоспленомегалия. При анемии, вызванной свинцовой интоксикацией, отмечаются: схваткообразные боли в животе, выраженные диспептические проявления, бледность с землистым оттенком, психические и неврологические расстройства. В анализах крови - гипохромная микроцитарная гипорегенераторная анемия, повышение концентрации сывороточного железа и ферритина, коэффициента насыщения трансферрина. В костном мозге - повышение количества сидеробластов.

Лечение заключается в применении пиридоксина в высоких дозах, в тяжелых случаях показано переливание эритроцитарной массы. При приобретенной форме заболевания необходимо исключить воздействие токсического вещества, провоцирующего анемию.