Поиск

Озвучить книгу

Изменить режим чтения

Изменить размер шрифта

Оглавление

Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Детские болезни

Дополнительные материалы к книге, не вошедшие в книжную версию

Поставить закладку

Глава 7

Гепатиты

Болезни печени у детей

Болезни печени, протекающие с желтухой

- Инфекции/инвазии, врожденные и приобретенные

(бактериальные - E. coli, Salmonella spp., Yersinia spp., вирусные - вирусы гепатитов В, С, D, G, TTV, CMV, EBVI, ECHO, Коксаки-вирусы, вирусы краснухи, простого герпеса I, II, VI; паразитарные - сифилис, токсоплазмоз; эхинококкоз, лямблиоз, амебиаз, аскаридоз, шистосомоз, лептоспироз и др.)

- Метаболические нарушения

Наследственные - дефицит альфа-1-антитрипсина, галактоземия, муковисцидоз, тирозиноз, болезнь Ниманна-Пика и др.

Приобретенные - холестаз

- Аномалии строения желчных протоков

(атрезии, гипоплазии, кисты внутри- и внепеченочных желчных протоков, дисплазия печеночной артерии; врожденный фиброз печени, поликистоз печени и почек)

- Хронические гепатиты

- Наследственные болезни (болезнь Вильсона-Коновалова, муковисцидоз, порфирии, синдром Жильбера, Клиглера-Найара, Дабина-Джонсона)

- Злокачественные заболевания (лейкозы, лимфомы, опухоли печени)

- Токсические поражения печени гепатотоксичными веществами, ядами (алкоголь, ФОС, грибы и др.) и лекарственными препаратами (НПВП, противотуберкулезные химиопрепараты, цитостатики, ГКС и др.)

- Идиопатические или вторичные поражения (при ВЗК, ревматоидном артрите и др.)

Болезни печени с гепатомегалией

- Врожденный фиброз печени

- Болезни накопления (острые - синдром Рея, хронические - гликогенозы, мукополисахаридозы, болезнь Гоше, Ниманна-Пика, ганглиозидозы и др.)

- Нарушение питания (квашиоркор, маразм, диабет)

- Инфильтративные процессы и опухоли (первичные и метастатические)

Индекс гистологической активности хронического гепатита в баллах

(по Knodell R.J. et al., 1994)

Показатели	Баллы
I. Портальные и мостовидные некрозы гепатоцитов:
а) отсутствуют	0
б) слабо выраженные ступенчатые некрозы	1
в) умеренные ступенчатые некрозы (до 50% портальных трактов)	3
г) выраженные ступенчатые некрозы (свыше 50% портальных трактов)	4
д) умеренные ступенчатые и мостовидные некрозы	5
е) выраженные ступенчатые и мостовидные некрозы	6
ж) мультилобулярные некрозы	10
II. Внутридольковая дегенерация и очаговые некрозы:
а) отсутствует	0
б) слабо выраженные (ацидофильные тела, баллонная дегенерация, фокусы гепатоцеллюлярного некроза в 1/3 долек печени)	1
в) умеренные (вовлечены 1/2-2/3 долек печени)	3
г) выраженная (вовлечены более 2/3 долек печени)	4
*III. Портальное воспаление*:
а) отсутствует	0
б) слабое (клетки воспалительного инфильтрата присутствуют менее чем в 1/3 портальных трактов)	1
в) умеренное (воспалительная инфильтрация в 1/3-2/3 портальных трактов)	3
г) выраженное (обильная воспалительная инфильтрация более чем в 2/3 портальных трактов)	4
*IV. Фиброз*:
а) отсутствует	0
б) фиброз портальных трактов	1
в) мостовидный фиброз (порто-портальный или портоцентральный)	3
г) цирроз	4

(Опубликовано в пособии для врачей "Диагностика и лечение хронических вирусных гепатитов В, С, D у детей" под редакцией А.А. Баранова и соавт. М., 2003)

Метод Кноделля широко используется для гистологической оценки степени тяжести хронического гепатита. Он заключается в присвоении четырех отдельных баллов (по одному для каждого показателя), которые вместе составляют единый индекс. Первый показатель индекса (перипортальные и мостовидные некрозы) изменяется в пределах 0-10. Следующие два показателя (внутридольковая дегенерация, очаговые некрозы и портальное воспаление) изменяются от 0 до 4 каждый. Сумма этих трех баллов указывает на степень воспаления печени. Максимальная сумма балов без учета фиброза 18.

· 0 - отсутствие воспаления;

· 1-4 - минимальное воспаление;

· 5-8 - небольшое воспаление;

· 9-12 - умеренное воспаление;

· 13-18 - значительное воспаление.

Четвертый показатель указывает на степень фиброза и формирование цирроза печени и изменяется от 0 до 4.

Серологические маркеры при различных фазах HВV-инфекции (Маевская М.В. и соавт., 2013)

Фазы инфекционного процесса	HBsAg	анти-HBs	HBeAg	анти-HBe	анти-HBc		ДНК HBV
Фазы инфекционного процесса	HBsAg	анти-HBs	HBeAg	анти-HBe	IgM	IgG	ДНК HBV
Острый гепатит В	+	-	+	-	+	-	+/-
Иммунитет после острого гепатита В	-	+	-	+/-	-	+	-
Иммунитет после вакцинации	-	+	-	-	-	-	-
Больной ХГВ/ хронический носитель HBsAg	+	-	-/+	+/-	-	+	-/+
Репликация HBV (дикий штамм)	+	-	+	-	+	-	+
Репликация HBV (мутантный штамм)	+	-	-	+/-	+	-	+

Связь между активностью ХГВ, отражаемой в диагнозе, индексом гистологической активности Кноделля (без учета фиброза) и уровнем аланиновой (АЛТ) и аспарагиновой (АСТ) трансаминаз

Активность заболевания	Индекс гистологической активности (в баллах)	АЛТ, АСТ (количество норм)
минимальная	1-3	1,5-2
низкая	4-8	2-2,5
умеренная	9-12	5-10
высокая	13-18	>10

Серологические маркеры при различных фазах HCV-инфекции

Фаза заболевания	РНК HCV	анти-HCV IgМ	анти NS₃_,4,5 IgG
Острая	+	+/-	+
Хроническая	+	+/-	+
Выздоровление	-	-	-/+ (низкий титр)

Диагностические критерии АИГ

Критерии	Определенный АИГ	Вероятный АИГ
Гистологическая картина печени	Перипортальный гепатит с умеренной и выраженной активностью с лобулярным гепатитом или без него, либо с наличием центропортальных мостовидных некрозов, но без поражения желчных протоков, четко определяемых гранулем или других заметных изменений, предполагающих другую этиологию	То же, что для определенного АИГ
Биохимические сдвиги	Повышение активности аминотрансфераз сыворотки, особенно (но не исключительно) при незначительном повышении ЩФ. Нормальное содержание в сыворотке α1-антитрипсина, меди и церулоплазмина	То же, что для определенного АИГ, но могут быть включены больные с изменением содержания меди или церулоплазмина, если соответствующими исследованиями исключена болезнь Вильсона
Сывороточные иммуноглобулины	Содержание γ-глобулинов или IgG более чем в 1,5 раза выше нормального уровня	Любое повышение уровня общих глобулинов, или γ-глобулинов, или IgG
Сывороточные антитела	Серопозитивность по ANA, SMA или анти-LKM-1 в титре более 1:80. Низкие титры (особенно по анти-LKM-1) могут быть у детей. Серонегативность по AMA	То же самое, что для определенного АИГ, но при титрах 1:40 или ниже. Могут быть включены пациенты, серонегативные по этим антителам, но позитивные по другим специфическим антителам
Вирусные маркеры	Серонегативность по маркерам вирусов гепатита А, В и С	То же самое, что для определенного АИГ
Другие этиологические факторы	Потребление алкоголя менее 25 г/сут. В анамнезе нет недавнего приема гепатотоксичных препаратов	Потребление алкоголя менее 50 г/сут, нет сведений о недавнем применении гепатотоксичных лекарств. Могут быть включены пациенты, которые употребляли большее количество алкоголя и потенциально гепатотоксичные препараты, если доказано повреждение печени после отказа от алкоголя и отмены лекарств

Балльная система диагностики АИГ

(Американская ассоциация по изучению болезней печени, 1999 г.)

Параметры	Результат	Баллы
Пол	Женский	+2
Соотношение ЩФ:АСТ (или АЛТ)	>3 <1,5	-2 +2
Уровень γ-глобулинов или IgG	>2,0 1,5-2,0 >1,0 (до 1,5) Норма	+3 +2 +1 0
Титр ANA, SMA, a-LKM-1*	>1:80 1:80 1:40 <1:40	+3 +2 +1 0
AMA	Положительные	-4
Маркеры вирусных гепатитов	Положительные Отрицательные	-3 +3
Прием гепатотоксичных препаратов	Да Нет	-4 +1
Употребление алкоголя	<25 г/д >50 г/д	+2 -2
HLA	DR3 или DR4	+1
Другие аутоиммунные заболевания	Тиреоидит, язвенный колит и др.	+2
Другие маркеры	Anti-SLA, anti-LC1, pANCA и др.	+2
Гистологическая картина	Перипортальный гепатит Лимфоплазмоцитарная инфильтрация Образование розеток печеночных клеток Ничего из перечисленного Повреждение желчных протоков Другие признаки	+3 +1 +1 -5 -3 -3
Ответ на лечение	Полный Рецидив	+2 +3
Сумма баллов, определяющая диагноз: До лечения: Определенный Вероятный После лечения: Определенный Вероятный		>15 10-15 >17 12-17

* Более низкие титры аутоантител (1:20), особенно a-LKM-1, значимы у детей и должны быть оценены, по крайней мере, в 1 балл.

Поставить закладку

Диета

Лечебное питание при заболеваниях желудочно-кишечного тракта и панкреато-билиарной зоны у детей

До 2003 г. лечебное питание в лечебно-профилактических учреждениях страны строилось по нозологическому принципу в виде диетических рационов питания, разработанных ФГБУ "НИИ Питания" РАМН, применительно к каждому конкретному заболеванию, которые обозначались номерами от 1 до 15 (номерная система диет М.И. Певзнера).

Номенклатура стандартных диет утверждена Министерством здравоохранения РФ для применения в лечебно-профилактических учреждениях страны (приказ № 330 от 05.08.2003 г.), она объединяет ранее применяемые диеты номерной системы (диеты № 1-15) (табл. 1).

Приказ от 23.12.2011 № 1851 "О совершенствовании организации диетического (лечебного и профилактического) питания" формирует стандартные диеты для детей и подростков с учетом "Норм физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных возрастных групп населения Российской Федерации" (МР 2.3.1.24.32-08). Диеты назначаются при различных заболеваниях в зависимости от стадии, степени тяжести болезни или осложнений со стороны различных органов и систем.

Всего предложено 5 вариантов стандартных диет.

В эти варианты вошли все диеты номерной системы, а также специализированные диеты: хирургические, безглютеновые диеты; гипоаллергенные диеты; диеты для детей с наследственными заболеваниями обмена веществ и др.

1. Основной вариант стандартной диеты ОВД (1-15) - применяется при хроническом течении заболеваний желудочно-кишечного тракта, заболеваний печени, почек, сердечно-сосудистой системы, сахарном диабете в состоянии ремиссии.

2. Вариант диеты с механическим и химическим щажением ЩД - применятся при обострении язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, остром гастрите, гастроэзофагальной рефлюксной болезни, остром панкреатите.

3. Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета) ВБД - применяется после резекции желудка, при наличии демпинг-синдрома, при хроническом энтерите, глютеновой энтеропатии, целиакии, воспалительных заболеваниях кишечника, хроническом панкреатите, сахарном диабете 1 и 2 типа, ревматизме, туберкулезе, малокровии, ожоговой болезни, нагноительных процессах.

4. Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) НБД - применяется при заболеваниях почек с нарушением азотовыделительной функции и азотемией.

5. Вариант диеты с пониженной калорийностью (низкокалорийная диета) НКД - применяется при ожирении, сахарном диабете 2 типа, сердечно-сосудистых заболеваниях с сопутствующей избыточной массой тела.

Таблица 1. Стандартные диеты

№ п/п	Варианты стандартных диет	Обозначения стандартных диет в документации пищеблока	Ранее применяемые диеты номерной системы
1	Основной вариант диеты	ОВД	1, 2, 3, 5, 6, 7, 9, 10, 12, 13, 14, 15
2	Вариант диеты с механическим и хи мическим щажением - щадящая диета	ЩД	1б, 4б, 4в, 5п (1-й вариант)
3	Вариант диеты с повышенным количеством белка - высокобелковая диета	ВБД	4э, 4аг, 5п (2-й вариант), 7в, 7г, 9б, 10б, 11, R-1, R-II
4	Второй вариант диеты с повышенным количеством белка - высокобелковая диета (т)* высокобелковая диета (т)*	ВБД (т)	11
5	Вариант диеты с пониженным количеством белка - низкобелковая диета	НБД	7б, 7а
6	Вариант диеты с пониженной калорийностью - низкокалорийная диета	НКД	8, 8а, 8о, 9а, 10с

* Высокобелковая диета (т) введена приказом Минздравсоцразвития России от 26.04.2006 № 316.

Семидневное меню стандартных диет для детей различных возрастных групп

см. по ссылке:

Приказ №1851 от 23.12.2011 О совершенствовании организации диетического (лечебного и профилактического) питания. Вопросы диетологии. 2012 (3); 3: с.40-78.

http://detnadzor.ru/docs/Lech_pit/pr_dzo_msk_1851.pdf
https://praktik-dietolog.ru/article/73.html