ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Гепатобластома (ГБ) - злокачественная опухоль печени, которая развивается из эмбриональной плюрипотентной закладки.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
ГБ имеет уникальное возрастное распределение [1, 2, 8, 10]. Отмечаются два возрастных пика заболеваемости: первый происходит при рождении или в первый месяц жизни, второй приходится на 16-18-й месяц жизни [1, 3]. ГБ встречается и у взрослых, хотя чрезвычайно редко [1, 6, 9]. ГБ у детей старше 5 лет, как правило, имеет более агрессивное течение и имеет характеристики гепатоцеллюлярного рака.
Метастазирует ГБ наиболее часто в легкие и кости [1, 5, 7]. Регионарные лимфатические узлы печени поражаются чрезвычайно редко [1].
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Первичные опухоли печени у детей являются относительно редкой патологией и составляют, по данным различных авторов, от 1 до 4% всех новообразований, встречающихся в детском возрасте [1, 2, 4, 10]. Данная патология характеризуется медленным развитием опухолевого процесса и отсутствием специфичных для этого заболевания жалоб [1, 7].
Наиболее частой злокачественной опухолью печени у детей является ГБ [1-3, 6, 8]. Чаще встречается у мальчиков, половое соотношение составляет от 1,5:1 до 2:1 [1, 2, 5, 9].
Заболеваемость опухолями печени увеличилась за последние несколько десятилетий, хотя редкость опухолей печени у детей и их
небольшое число требуют осторожности в интерпретации [5]. В ряде исследований выявлена тенденция роста заболеваемости опухолями у детей с 1992 по 2010 г. ежегодно на 4,3% [1, 4, 7, 10]. Причины увеличения заболеваемости неизвестны, но одним из факторов считают увеличение выживаемости недоношенных детей, имеющих высокий риск развития ГБ [3, 5, 8].
КОДИРОВАНИЕ ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА