Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - вид кардиомиопатии, характеризующийся увеличением толщины стенки левого желудочка, которое не объясняется исключительно повышенной нагрузкой давлением.
Критерии постановки диагноза:
• увеличение толщины стенки ЛЖ ≥15 мм одного или более сегментов миокарда ЛЖ по результатам любой визуализирующей методики (эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии или КТ сердца), которое не объясняется исключительно повышенной нагрузкой давлением; или
• увеличение толщины стенки ЛЖ ≥13 мм при наличии заболевания у родственников первой степени родства.
Диагностический алгоритм, этапы при подозрении на наличие ГКМП
1. Жалобы, анамнез (в том числе семейный).
2. ЭКГ, ЭхоКГ (в 2D-режиме + допплеровская ЭхоКГ в покое и обязательно с пробой Вальсальвы).
3. Лабораторные исследования (в том числе гормонов щитовидной железы, BNP, КФК).
4. Исключение возможных причин ГЛЖ, таких как гипертоническая болезнь, физиологическая ГЛЖ у спортсменов, болезни клапанов, изолированная ГЛЖ базального сегмента межжелудочковой перегородки (МЖП) у пожилых, генетические и негенетические заболевания с вовлечением миокарда (болезни накопления, нервно-мышечные заболевания, митохондриальные болезни, синдромы мальформаций, амилоидоз, лекарственно-индуцированная ГЛЖ на фоне приема такролимуса, стероидов, гидроксихлорохина).
5. Магнитно-резонансная томография сердца с гадолинием.
6. Медико-генетическое консультирование.
7. Проведение первичного генетического тестирования у пациента с наличием критериев ГКМП при условии последующего генетического скрининга родственников.
Классификация ГКМП
• По анатомическим признакам.
- Асимметричная.
- Симметричная.
• По гемодинамическим признакам.