Поздеев А.П., Поздеев А.А.
Коды по МКБ-10
Q74.0. Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс.
Q68.8. Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации.
4.1. ВВЕДЕНИЕ
Врожденное высокое стояние лопатки представляет собой комплекс аномалий развития, основу которого составляют нарушение пространственного положения и роста лопатки, ее деформация, смещение в краниальном направлении акромиального конца ключицы, наличие фиброзного тяжа или добавочной (омовертебральной) кости, фиксирующих лопатку к позвоночнику, дисплазия мышц надплечья и туловища вплоть до полной их аплазии. Клиническими симптомами заболевания являются ограничение отведения плеча в плечелопаточном суставе и выраженный косметический дефект. Основными факторами, вызывающими косметический дефект, служат высокое стояние лопатки и смещение кверху акромиального конца ключицы. Основные компоненты, нарушающие функцию верхней конечности: изменение пространственного положения лопатки, наличие различных вариантов ее деформации, фиксация лопатки к позвоночнику (фиброзным тяжом или омовертебральной костью), гипоили аплазия мышц надплечья.
Среди всех пациентов с врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата больные с врожденным высоким стоянием лопатки составляют 0,2-1%. Заболевание встречается в 2 раза чаще у девочек, чем у мальчиков.
Классификации В.Л. Андрианова (1964), Ю.А. Веселовского (1973), P. Rigault (1976) включают как функциональные возможности пациентов с данной патологией, так и косметический дефект. Они учитывают анатомо-функциональные особенности надплечья при болезни Шпренгеля, а именно наличие фиброзного тяжа или омовертебральной кости между лопаткой и позвоночником, ограничение функции плечевого сустава, а также нарушение пространственного положения лопатки. В зависимости от величины смещения лопатки в краниальном направлении и ограничения отведения плеча в плечелопаточном суставе выделяют три степени заболевания: легкую, среднюю и тяжелую.