4.1. ЛИМФОМЫ
Определение: злокачественная опухоль, растущая из клеток иммунной системы или из их предшественников.
Клинические проявления
У 60% детей проявляется респираторными симптомами. При лимфоме Ходжкина может выявляться безболевая аденопатия.
Другие симптомы: лимфома Ходжкина - лихорадка, ночная потливость, похудание.
Неходжкинские лимфомы могут проявляться симптомами, угрожающими жизни пациента, вследствие трахеи, верхней полой вены или развития массивного экссудативного плеврита или перикардита.
Частота: лимфома - третья по частоте злокачественная опухоль у детей, составляет 10-15% всех злокачественных опухолей.
Патоморфология
Этиология. Лимфома Ходжкина сочетается с вирусом Эпштейна-Барр в 50% случаев.
Другие факторы риска: снижение социально-экономического статуса, раннее рождение первого ребенка.
Неходжкинские лимфомы - этиология зависит от подтипа. Лимфома Беркитта - транслокация t (8, 14) с участием c-A/YC-протоонкогена; также сочетается с вирусом Эпштейна-Барр. Диффузная В-крупно-клеточная лимфома сочетается с иммунодефицитом. Лимфобластная лим-фома - транслокация TAL1 гена t (1, 14).
Сочетанные аномалии: синдром Дауна.
Стадирование и классификация
Подтипы лимфомы Ходжкина (частота): ноду-лярный склероз (70%), с преобладанием лимфоцитов (5%), смешанно-клеточный (20%), лимфо-цитарное истощение (5%).
Стадирование лимфом Ходжкина (по Ann Аrbor)
Стадия I: поражение одной группы лимфатических узлов.
Стадия II: поражение двух групп лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы.
Стадия III: поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
Стадия IV: экстранодальное поражение.
Признаки, подходящие к любой стадии
А: бессимптомное течение.
В: возможные симптомы (20%) - лихорадка, ночная потливость, похудание.