Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 29. Лимфома Беркитта. В.П. Поп

Лимфома Беркитта (ЛБ) - высокоагрессивная лимфоидная опухоль, в большинстве случаев связанная с транслокацией и нарушенной регуляцией гена c-myc на 8 хромосоме и состоящая из зрелых высокопролиферирующих малых нерасщепленных В-клеток, которые экспрессируют фенотип зародышевых центров. Заболевание было описано ирландским хирургом Д. Беркиттом в 1958 г., который наблюдал у африканских детей быстрорастущую «саркому», поражающую преимущественно челюсти и впоследствии получившую название «лимфома Беркитта».

Код по МКБ-10:

 C83.7 Опухоль Беркитта;

 B21.1 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями лимфомы Беркитта.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Лимфома Беркитта составляет до 40% всех НХЛ у детей и менее 2% у взрослых. В зависимости от эпидемиологических особенностей выделяются три варианта лимфомы Беркитта.

Эндемическая ЛБ преимущественно встречается у детей в эндемичных районах экваториальной Африки, Папуа-Новой Гвинее, где заболеваемость составляет 5-15 на 100000 населения, с пиком в возрастном интервале 4-7 лет и преобладанием мальчиков 2:1. Этот вариант ЛБ в 95% случаев ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ), а часто - и с малярийным плазмодиумом. ВЭБ находят почти во всех случаях.

Спорадическая ЛБ встречается по всему миру в различных возрастных группах, с частотой 2-3 случая на 1000000 человек, преимущественно у детей и молодых взрослых (возрастная медиана взрослых - 30 лет). Ассоциация с ВЭБ выявляется в 15-20% случаев.

ЛБ, ассоциированная с иммунодефицитом, составляет 35-40% в группе иммунодефицитных лимфом, частота возникновения - 6 случаев на 1000 больных СПИДом. ЛБ насчитывает 30-40% случаев неходжкинских лимфом среди ВИЧ-позитивных пациентов. Сравнительно с другими ВИЧ-инфицированными пациентами с неходжкинскими лимфомами типа диффузной В-крупноклеточной лимфомы (ДБККЛ), пациенты с ЛБ отличаются следующими признаками: молодой возраст, СПИД реже является у них первичным диагнозом, высокое количество СD4-клеток (обычно >200 клеток/мкл). ВИЧ-ассоциированная ЛБ имеет некоторые сходные признаки с эндемической ЛБ. ВИЧ-инфекция, как и малярия, ведет к поликлональной В-клеточной активации и этим допускает возможность слабого контроля над пролиферацией ВЭБ+ В-клеток. Ассоциация с ВЭБ выявляется в 25-40% случаев. Этот вариант ЛБ развивается у некоторых пациентов после трансплантации и у лиц с врожденным иммунодефицитом.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 29. Лимфома Беркитта. В.П. Поп
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*