ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ИСТОРИЯ
Общепринятое название, синонимы, код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра. Определение
заболевания
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) (код по МКБ С92.1) является клональным миелопролиферативным заболеванием, затрагивающим полипотентные стволовые клетки-предшественники миелоидных, эритроидных, лимфоидных клеток и мегакариоцитов.
История хронического миелолейкоза составляет более 200 лет. В 1811 г. Peter Cullen описал случай острого воспаления селезенки с необъяснимой молочной кровью. Alfred Velpeau определил, что симптомы лейкоза связаны с гноем в кровеносных сосудах (1825). Alfred Donne обнаружил нарушение созревания белых клеток крови (1844). John Bennett на основе микроскопии крови назвал заболевание «лейкоцитемия» (1845). В том же году Rudolf Virchow определил обратное соотношение белых и красных клеток крови, а в 1847 г. на основании подробного гистологического исследования различных органов и тканей при ХМЛ ввел название заболевания «лейкемия». Henry Fuller установил первый микроскопический диагноз пациенту с лейкозом в течение жизни (1846) (Kampen K.R., 2012).
ОСНОВНЫЕ ЧЕРТЫ БОЛЕЗНИ
Этиология
У большинства пациентов нет известных факторов, ответственных за развитие заболевания, однако доказана роль ионизирующей радиации и некоторых химических веществ. Отмечено увеличение частоты заболеваемости в Хиросиме и Нагасаки в результате воздействия взрывов атомной бомбы в Японии в 1945 г., у врачей-рентгенологов и у пациентов, получавших лучевую терапию. Также доказана роль бензола в развитии заболевания. Показано, что у больных, выкуривающих 6 и более сигарет в день, чаще развивается бластный криз и наблюдается более короткая продолжительность жизни (Quintes-Cardama A., 2006; Волкова М.А., 2007; Ломаиа Е.Г., 2009). Неизвестно влияние на заболеваемость наследственных, семейных, географических, этнических, экономических и других факторов, однако имеются некоторые данные, описывающие семейные случаи хронического миелолейкоза: хронический миелолейкоз у двух братьев и сестры, у двух братьев-близнецов и их старшего брата (Волкова М.А., 2007). Однако после внедрения в практику молекулярного исследования костного мозга и FISH-исследования сообщений о семейных случаях хронического миелолейкоза нет.