Гиперэозинофилия сопровождает множество как негематологических (вторичных или реактивных), так и гематологических (первичных, клональных) заболеваний с потенциально опасным повреждением органов и тканей вне зависимости от природы самой гиперэозинофилии. Причина эозинофилии связана как с гиперпродукцией эозинофилопоэтических цитокинов, так и с усилением или удлинением их биологической активности, а также с дефектами цитокиновых эозинофилопоэтических рецепторов или нарушением проведения сигнала от рецептора. В части случаев гиперэозинофилия является врожденной (семейной) патологией. Стойкую гиперэозинофилию, не обусловленную установленным заболеванием (например, Т-клеточной лимфомой, лимфомой Ходжкина, саркоидозом и др.) или известной причиной (аллергия, паразитозы и др.), называют гиперэозинофильным синдромом (ГЭС). Эозинофилии периферической крови с повреждением органов и тканей отмечались более 80 лет назад, но впервые специфический синдром был описан в 1968 г. W. Hardy и R. Anderson, а в 1975 г. M. Chusid и соавт. были предложены критерии ГЭС:
1) персистирующая эозинофилия ≥1,5×109/л в течение 6 мес и более или смерть в течение до 6 мес от заболевания, сопровождавшегося гиперэозинофилией;
2) нет видимой причины для эозинофилии;
3) эозинофильное повреждение или дисфункция органов-мишеней и систем (гепатоспленомегалия, органический шум в сердце, застойная сердечная недостаточность, диффузное или фокальное поражение нервной системы, пневмофиброз, лихорадка, потеря массы тела и анемия).
Код по МКБ-10 для ХЭЛ: C94.7 - Другой уточненный лейкоз.
КЛАССИФИКАЦИЯ И ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
При ГЭС количество эозинофилов в крови составляет в среднем 20-30×109/л, но встречались случаи и с повышением до 400×109/л. Для установления клональности заболевания уровень эозинофилии в настоящее время может быть и менее 1,5×109/л. Необходимость определять ГЭС временем в 6 мес уже мало приемлема, как в силу современных возможностей диагностики, так и из этических соображений (необходимость предотвращения развития необратимых поражений органов мишеней), поэтому данный критерий для диагностики ГЭС исключен рабочей группой Hypereosinophilic Diseases Working Group of the International Eosinophil Society в 2006 г. В некоторых случаях клонально обусловленный ГЭС протекает доброкачественно, без органных поражений.