Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 15. БОЛЕЗНИ ТЯЖЕЛЫХ ЦЕПЕЙ

Болезни тяжелых цепей (БТЦ) представляют собой семейство В-клеточных лимфопролиферативных заболеваний, сопровождаемых продукцией перерожденных плазматических клеток только тяжелых цепей Ig. Диагностика БТЦ основывается на обнаружении в крови и/или в моче подобных дефектных молекул. Морфологический субстрат этих гемобластозов может быть представлен лимфоцитами или плазматическими клетками. Клинически БТЦ напоминают лимфомы или ММ, но имеют и свои индивидуальные особенности. Первые упоминания о существовании подобных заболеваний относятся к 60-м годам XX столетия. И хотя в клинической практике российского врача-гематолога вероятность встретить заболевания этой группы представляется весьма незначительной, описание проблемы парапротеинеми-ческих гемобластозов без упоминания БТЦ было бы неполным.

Как известно, в состав молекулы IgG входят тяжелая цепь γ, IgA - α, IgM - μ, IgD - δ и IgE - тяжелая цепь ε. В соответствии с существующими классами тяжелых цепей (γ, α, μ, δ и ) выделяют несколько разновидностей этих редких лимфопролиферативных заболеваний: γ-БТЦ, α-БТЦ и т.д. Их клинические проявления настолько различны, что невозможно рассматривать БТЦ как единую нозологическую форму. По этой причине каждый иммунологический вариант будет рассмотрен отдельно. В литературе описаны α-БТЦ, γ-БТЦ, μ-БТЦ и единственный случай δ-БТЦ. Заболевания, сопровождаемые секрецией е-цепи, до настоящего времени не зарегистрированы (Fermand J.P.,

Brouet J.C., 2004).

Наиболее часто встречается а-БТЦ. Заболевание впервые было описано в 1968 г. (Seligmann М. et al., 1968). В отличие от большинства парапротеинемических гемобластозов, а-БТЦ чаще всего манифестирует у молодых людей и даже у детей (обычно в возрастном интервале от 15 до 35 лет). Хотя спорадические случаи заболевания регистрируются по всему миру, в основном α-БТЦ встречается у жителей стран Средиземноморья, в частности Ближнего Востока и Се-

1 Глава написана при участии д-ра мед. наук Г.И. Сидоровича.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 15. БОЛЕЗНИ ТЯЖЕЛЫХ ЦЕПЕЙ
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*