Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 13. СИСТЕМНЫЙ АМИЛОИДОЗ ЛЕГКИХ ЦЕПЕЙ

Под амилоидозом понимают системное нарушение белкового обмена, приводящее к отложению в различных органах аномального фибриллярного гликопротеина - амилоида. В середине XIX в. появились описания своеобразных изменений внутренних органов, которые, помимо уплотнения, приобретали «восковой» вид. Р. Вирхов показал, что данная патология связана с появлением особого вещества, которое под действием йода и серной кислоты окрашивалось в синий цвет. Он считал его животным крахмалом и назвал амилоидом. Белковая природа амилоида была доказана в 1865 г.

Основной компонент амилоида - фибриллярные белки (так называемый F-компонент). Фибриллы имеют диаметр 7,5 нм и длину до 800 нм, они лишены поперечной исчерченности. Каждая фибрилла, в свою очередь, состоит из двух субфибрилл. Фибриллярные белки обусловливают поляризационно-оптические свойства амилоида, такие, как дихромизм и анизотропия. Они позволяют отличать амилоид от других фибриллярных белков - коллагена и эластина. Фибриллярные белки амилоида входят в сложные соединения с белками и глюкопро-теидами плазмы крови, являющимися вторым обязательным компонентом амилоида (Р-компонент). Связи между элементами амилоида настолько прочны, что это вещество не разрушается под действием протеолитических ферментов. Амилоид хорошо окрашивается конго красным, давая зеленое свечение в поляризованном свете.

Исторически принято выделять «первичный» и «вторичный» варианты системного амилоидоза. О первичном амилоидозе говорят, когда он выявляется у пациента, не имеющего других легко диагностируемых заболеваний. Вторичный амилоидоз развивается на фоне хронической инфекционной или воспалительной патологии. Аналогичные изменения выявляются у лиц, страдающих семейной средиземноморской лихорадкой, и при употреблении внутривенных наркотиков. Позднее к первым двум группам была добавлена третья - наследственный амилоидоз. Современная классификация амилоидоза основывается на биохимическом составе белковых фибрилл. Согласно этим пред-

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 13. СИСТЕМНЫЙ АМИЛОИДОЗ ЛЕГКИХ ЦЕПЕЙ
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*