Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 12. МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ ВАЛЬДЕНСТРЕМА

Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) представляет собой злокачественное хроническое индолентное лимфопролиферативное заболевание с повышением уровня моноклонального макроглобулина IgM, синдромом гипервязкости сыворотки и наличием лимфоплазмоцитарных инфильтратов в костном мозге. По классификации Всемирной организации здравоохранения (2008), МВ относится к лимфоплазмоцитарной лимфоме, но традиционно рассматривается в группе парапротеинемиче-ских гемобластозов. В 1944 г. шведский врач Jan Waldenstrom описал двух пациентов, у которых заболевание сопровождалось гепатоспленомегали-ей, анемией, носовыми кровотечениями и необычным составом сыворотки крови. За 8 лет до этого, в 1936 г., датские ученые Jens Bing и Axel Neel сообщили о двух случаях гиперглобулинемии с поражением центральной нервной системы. Впоследствии описанная Jan Waldenstrom лимфома была названа именем автора, а осложнение МВ с поражением центральной нервной системы - синдромом Бинга-Нила. Менее 5% случаев лимфоплазмоцитарных лимфом встречаются с секрецией IgA, IgG или без секреции парапротеина. В отечественной литературе первое сообщение о МВ принадлежит М.С. Дульцину и Ю.И. Лорие (1958).

Код по Международной классификации болезней: C88.0.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

МВ - весьма редкая патология. Чаще болеют мужчины. Показатель заболеваемости мужчин равняется 0,34, а женщин - 0,17 на 100 000 населения в год. МВ составляет около 2% всех гематологических заболеваний. Частота заболевания МВ в 7-10 раз ниже частоты ММ. Средний возраст пациентов 63-68 лет. С возрастом риск заболевания нарастает.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология МВ остается неизвестной, в настоящее время не существует достоверных доказательств влияния разнообразных факторов

внешней среды, хронической антигенной стимуляции или роли каких-либо профессиональных факторов на возникновение этого заболевания. С другой стороны, в одном исследовании из 181 больных МВ отмечено, что у 20% их ближайших родственников возникали либо МВ, либо другие лимфопролиферативные заболевания. Значимость наследственных факторов в возникновении МВ подтверждается сообщениями о семейных агрегациях, включая случаи заболевания однояйцевых близнецов. Основным фактором риска развития МВ является MGUS с секрецией IgM (IgM-MGUS). По данным S. Treon и соавт. (2014), у подавляющего большинства больных с МВ (>90%) выявлена соматическая мутация L265P гена MYD88 (MYD88L265P), а у 29,1% - мутация гена CXCR4. Частота цитогенетических аномалий, как правило, неспецифических, может варьировать от 15 до 90%. Часть больных имели комплексные цитогенетические аномалии. Такой кариотип обычно сочетался с более агрессивным течением заболевания. Транслокация 14q32 (этот локус отвечает за синтез тяжелых цепей Ig) при МВ, как при ММ и при фолликулярной лимфоме, встречалась достаточно часто. Реципрокная транслокация t(14;18)(q32;q21) с вовлечением гена bcl-2, описанная при фолликулярной лимфоме, обнаруживалась у 1 из 8 больных МВ. Более того, у некоторых пациентов определялась транслокация t(8;14)(q24.1;32), типичная для лимфомы Беркитта. Хромосомная аномалия t(9;14)(p13;q32) часто встречается при МВ. Отмечаются нарушения регуляции гена PAX-5 и мутации антионкогена р53.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 12. МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ ВАЛЬДЕНСТРЕМА
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*