Мазеркина Н.А., Кобяков Г.Л., Горелышев С.К., Трунин Ю.Ю., Холодов Б.В., Хухлаева Е.А.
7.1. Общие данные
Герминативно-клеточные опухоли (ГКО) ЦНС являются редкими опухолями, заболеваемость ими составляет 0,5-2,8 на 1 млн населения в год, болеют в основном пациенты в возрасте от 9 до 29 лет [1]. Обычно ГКО локализуются в пинеальной/супраселлярной областях, редкая локализация - базальные ганглии, гипофиз. Метастазирование происходит по ликворным путям (желудочковая система, позвоночник).
7.2. Классификация
ГКО ЦНС делятся на чистые герминомы (ЧГ) и негерминомные ГКО, куда входят чистые или смешанные опухоли, состоящие из элементов нескольких опухолей. Ниже приведены классификации ГКО ЦНС.
Классификация ГКО ЦНС ВОЗ [2].
1. ЧГ.
2. Негерминомные ГКО:
■ эмбриональные карциномы;
■ опухоли эндодермального синуса/желточного мешка;
■ хориокарциномы;
■ смешанные негерминомные ГКО;
■ тератомы:
✧ злокачественная;
✧ доброкачественная:
— зрелая;
— незрелая.
Помимо классификации ВОЗ, основанной на гистологическом принципе, в клинической практике широко используется японская классификация, где ГКО ЦНС разделены на три группы в зависимости от прогноза заболевания, что определяет тактику лечения [3].
Японская классификация.
1. Группа хорошего прогноза:
■ ЧГ;
■ зрелая тератома.
2. Группа промежуточного прогноза:
■ герминома с синцитиотрофобластным компонентом;
■ незрелая тератома;
■ смешанная ГКО, состоящая из элементов герминомы и зрелой/ незрелой тератомы.
3. Группа плохого прогноза:
■ эмбриональная карцинома;
■ опухоль желточного мешка;
■ хориокарцинома;
■ смешанная ГКО, включающая элементы эмбриональной карциномы или опухоли желточного мешка или хориокарциномы или другой злокачественной опухоли, например, карциномы сквамозных клеток.