Горелышев С.К., Голанов А.В., Трунин Ю.Ю., Шишкина Л.В., Рыжова М.В., Холодов Б.В., Хухлаева Е.А., Мазеркина Н.А., Медведева О.А.
Стандарты подготовлены:
■ ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России.
4.1. Общие данные
Эпендимомы относят к группе нейроэктодермальных опухолей, возникающих из эпендимарной выстилки желудочковой системы. Эпендимомы составляют около 3-5% всех опухолей ЦНС у взрослых и до 16% у детей, занимая третье место по распространенности в детском возрасте после астроцитом и медуллобластом.
Эпендимомы чаще всего локализуются в области желудочковой системы и имеют вид узла, содержащего кисты и петрификаты. В последней гистологической классификации (ВОЗ, 2007) выделены два типа интракраниальных эпендимом: эпендимома (grade II) и анапластическая эпендимома (grade III).
Современные протоколы комплексного лечения детей с эпендимомами основываются на результатах хирургического удаления опухоли, ее распространения, на гистологических, иммуногистохимических и молекулярно-генетических особенностях эпендимом.
Наиболее значимый прогностический фактор - радикальность хирургического лечения. Лучевые методы лечения показали свою эффективность у пациентов с неполным удалением опухоли и у больных с эпендимомами grade III. В редких случаях удавалось добиться ответа опухоли на проводимое химиотерапевтическое лечение. Однако в подавляющем большинстве мультицентровых проспективных исследований не отмечено влияния используемых режимов химиотерапии на общую и безрецидивную выживаемость больных с эпендимомами.