Синонимы: губкообразная энцефалопатия, спонгиоформная энцефалопатия, трансмиссивная энцефалопатия, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия.
Прионные болезни - группа нейродегенеративных заболеваний человека и животных, вызываемых инфекционными белками (прионами).
В настоящее время у человека известно четыре болезни, вызываемых прионами: БКЯ, куру, синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера (СГШШ) и фатальная инсомния (ФИ). Эти заболевания могут манифестировать в виде спорадических, инфекционных и наследственных форм.
К группе приобретенных болезней относятся:
• куру, регистрируемая в одном из племен Папуа - Новой Гвинеи, возникшая в результате употребления в пищу мозга умерших соплеменников во время ритуального каннибализма;
• ятрогенная БКЯ, развивающаяся в связи со случайным заражением пациента прионами;
• новый вариант БКЯ, возникновение которой связано с эпизоотией так называемого коровьего бешенства в Англии в 1990-е гг., возбудителем которого является прион.
Группа спорадических прионных болезней включает идиопатические БКЯ и ФИ. Семейная БКЯ, СГШШ и семейная ФИ - доминантно наследуемые прионные болезни, связанные с мутацией прионного гена.
У животных известно шесть заболеваний, этиологически связанных с прионами:
• скрепи овец и коз;
• трансмиссивная энцефалопатия у норок;
• хроническая изнуряющая болезнь оленей и лосей;
• губкообразная энцефалопатия кошек;
• губкообразная энцефалопатия экзотических копытных (антилоп, больших куду);
• спонгиоформная энцефалопатия коров.