ВВЕДЕНИЕ
КАФС (синдром Рональда Ашерсона) - наиболее тяжелая форма АФС, которая проявляется множественными тромбозами жизненно важных органов и развитием полиорганной недостаточности на фоне высокого титра АФА. Хотя КАФС развивается менее чем у 1% пациентов с АФС, это состояние является угрожающим жизни и поэтому требует неотложной терапии [3, 7, 36]. Оптимального лечения КАФС не разработано, и смертность достигает 50% [6, 35]. Несмотря на то что изучению этого синдрома в последние годы уделяется пристальное внимание, часто он не диагностируется, а следовательно, не применяются рекомендуемые методы терапии. Так, клиническая картина КАФС во многом напоминает таковую при декомпенсированном ДВС-синдроме, сепсисе, септическом шоке, HELLP-синдроме, ГУС, ТТП, ГИТ.
ИСТОРИЧЕСКИЙ ОБЗОР
Первые сообщения о пациентах со множественными тромбозами невоспалительного генеза принадлежат A. Dosekun (1974) и S. Ingram (1987). Но лишь в 1991 г. S. Greisman дал определение клинической картины КАФС у двух пациентов, которая характеризовалась им как «острая катастрофическая распространенная окклюзия висцеральных сосудов на фоне высокого титра АФА» [16].
Dosekun описал 32-летнюю женщину с СКВ, привычным невынашиванием в анамнезе, тромбозом глубоких вен, болезненными подкожными отложениями по всему телу и гипертензией. Циркуляция ВА была положительной, но тесты на наличие антител к кардиолипину ( КЛ) проведены не были. Спустя 4-6 мес клинические и серологические проявления СКВ уже отсутствовали. Биопсия почек в связи с быстропрогрессирующей почечной дисфункцией и гипертензией показала наличие тяжелого внутриартериального и артериолярного тромбоза и сужение сосудов без видимых изменений гломерулярной функции. Впоследствии произошло стремительное нарушение центральной нервной системы с дезориентацией сознания, заметной эмоциональной лабильностью. Ей проводили терапию ядом гадюки Рассела (анкродом) внутривенно в течение 14 дней в комбинации с циклофосфамидом. Уровень активатора плазминогена был неизмеримо мал, а уровень ингибитора активатора плазминогена был значительно повышен и постепенно стал снижаться после терапии.