РЕЗЮМЕ
Тромботическая микроангиопатия (ТМА) представляет собой одно из наиболее тяжело протекающих тромботических осложнений, характеризующихся поражением микрососудов различных органов и сопровождающихся тромбоцитопенией и гемолитической анемией. Термин «ТМА» вобрал в себя несколько нозологий, для которых характерны разные механизмы возникновения микротромбоза. В настоящее время к ТМА относят тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП), гемолитико-уремический синдром (ГУС), гепарининдуцированную тромбоцитопению, HELLP-синдром. Одним из важнейших триггеров возникновения ТМА является беременность. Этот факт открывает широкие перспективы изучения патогенеза ТМА в контексте физиологических изменений гемостаза во время беременности. В то же время открытие молекулярных механизмов ТМА позволяет по-новому взглянуть на патогенез тромботических осложнений, связанных с беременностью, а также на патогенез так называемых плацентарных акушерских осложнений, в том числе тяжелых форм преэклампсии (ПЭ).
ПОНЯТИЕ О ТРОМБОТИЧЕСКОЙ МИКРОАНГИОПАТИИ, ТРОМБОТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЕ, ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ
ТТП в настоящее время рассматривается как одна из наиболее тяжелых патологий, ассоциированных с микрососудистым тромбозом. Впервые была описана Eli Moschowitz в 1923 г. Он наблюдал 16-летнюю девушку с лихорадкой, анемией, петехиями, параличом и комой. На аутопсии были обнаружены гиалиновые тромбы в микрососудистом русле. В 1955 г. Gasser et al. описал пятерых детей с острой почечной недостаточностью, сопровождавшейся гемолитической анемией и тромбоцитопенией, и ввел в клиническую практику термин ГУС.
В настоящее время ТТП и ГУС рассматриваются как проявления ТМА (рис. 1.1). Этот патологический процесс впервые описали Symmers et al. в 1952 г. ТМА морфологически проявляется утолщением стенок сосудов микроциркуляторного русла (преимущественно капилляров и артериол), отеком и слущиванием эндотелиальных клеток от базальной мембраны, образованием тромбоцитарных сгустков и частичной или полной обструкцией просвета пораженного сосуда, при этом периваскулярное воспаление не характерно, а тромбы состоят почти исключительно из тромбоцитов. Обструкция просвета сосудов приводит к развитию ишемии и инфарктов органов. Характерным признаком ТМА являются тромбоцитопения и гемолитическая анемия, что связано с потреблением и разрушением тромбоцитов и эритроцитов в микроциркуляторном русле.