Термин «тромботическая микроангиопатия» (ТМА) объединяет гетерогенные по своей природе клинические состояния, характеризующиеся артериолярными и капиллярными тромбозами с развитием гемолитической анемии, тромбоцитопении и ишемических повреждений органов вплоть до полиорганной недостаточности. Развитие тромботической микроангиопатии в подавляющем большинстве случаев является причиной критических состояний, в том числе в акушерстве. Наиболее ярко клиническая симптоматика ТМА проявляется при тромботической тромбоцитопенической пурпуре, или болезни Мошковица. Долгое время патогенез этого заболевания был неизвестен, пока не был открыт фермент - металлопротеиназа в плазме крови ADAMTS 13. C дефицитом этой протеазы (генетически обусловленной или приобретенной) связывают патогенез тромбоцитопении и тромботической микроангиопатии при тромботической тромбоцитопенической пурпуре. С дефектами фермента ADAMTS 13 связан недостаточный протеолиз мультимеров фактора фон Виллебранда, которые обладают высокой способностью активировать тромбоциты.
Исследования последних лет свидетельствуют, что целый ряд тяжелых осложнений беременности и критических состояний связан с тромботической микроангиопатией и дефицитом ADAMTS 13. В частности, хорошо известно, что тяжелая преэклампсия и HELLP-синдром - микроангиопатические синдромы. Постепенно набирается клинический материал, в том числе и наш собственный, о роли дефицита ADAMTS 13 в патогенезе этих осложнений, а также тромботических осложнений, включая инсульты и венозный тромбоэмболизм.
Дефицит эффектов ADAMTS 13 может участвовать в патогенезе микроангиопатических синдромов. Помимо тромботической тромбоцитопенической пурпуры, это катастрофический антифосфолипидный синдром, гепарининдуцированная тромбоцитопения, гемолитико-уремический синдром и, как уже указывалось, HELLP-синдром.