22.1. ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ
Острые лейкозы (ОЛ) - группа опухолевых заболеваний системы крови (гемобластозов), для которых характерно первичное поражение костного мозга опухолевыми (бластными) кроветворными клетками с вытеснением ими нормальных элементов гемопоэза.
Код по МКБ-10
С91-95.
Эпидемиология
Среди гемобластозов ОЛ занимают одно из первых мест по частоте встречаемости. Заболеваемость ОЛ составляет 5-6 случаев на 100 000 населения в год, 6-7% от всех злокачественных новообразований.
У взрослых соотношение миелоидных и лимфоидных лейкозов составляет приблизительно 6:1, в детском возрасте 80-90% всех острых лейкозов приходится на лимфобластные формы, а после 40 лет наблюдают обратное соотношение - у 80% больных острым лейкозом диагностируют миелоидный вариант заболевания.
Лейкозы подразделяют на острые и хронические.
Классификация
В настоящее время наиболее распространена морфологическая классификация острых лейкозов, предложенная франко-американо-британской группой в 1976 г., пересмотренная и дополненная в 1991 г. (классификация FAB). В 2001 г. FAB-классификация стала составной частью классификации ВОЗ, предложенной международной группой экспертов. По классификации ВОЗ острые лейкозы характеризуются в соответствии c морфоцитохимическими реакциями бластных клеток, с учетом их генотипа, иммунофенотипа, возникновения после предшествующей химиорадиотерапии. ОМЛ в этой классификации подразделяется на 4 категории:
1. ОМЛ, ассоциированный со стабильно выявляемыми транслокациями;
2. ОМЛ с мультилинейной дисплазией;
3. ОМЛ после предшествующей химиотерапии;
4. Другие формы ОМЛ.
Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) в новой классификации ВОЗ рассматривают в разделе опухолей из предшественников Т- и В-лимфоцитов. По классификации ВОЗ в разделе лимфатических опухолей из ранних предшественников представлены: