Парапротеинемические гемобластозы - группа опухолевых лим-фопролиферативных заболеваний, характеризуемых наличием двух общих признаков. Во-первых, их морфологический субстрат представлен малигнизированными клетками, нормальные аналоги которых участвуют в образовании антител (рис. 6.21-6.25 см. на цв. вклейке). Во-вторых, эти опухоли обладают способностью синтезировать и се-кретировать структурно идентичные молекулы Ig или их отдельные субъединицы. Подобные аномальные белки называют парапротеинами или М-градиентом. Таким образом, парапротеины - это Ig, легкие или тяжелые цепи Ig, продуцируемые одним клоном В-лимфоцитов. Парапротеинемия диагностируется, если при электрофорезе, иммуно-электрофорезе или иммунофиксационном электрофорезе сыворотки крови или мочи выявляются моноклональные антитела. Моноклональ-ная гаммапатия характеризуется неконтролируемой пролиферацией одного клона плазматических клеток за счет других клеток. Эта дисфункция часто приводит к синтезу большого количества одного Ig или его субъединицы со снижением нормальных уровней Ig. При этом на электрофореграмме выявляется один резко увеличенный пик или несколько пиков в γ-области.
Ig - это гликопротеиды, секретируемые плазматическими клетками. Выработка антител происходит, как правило, после антигенной стимуляции. Большинство антигенов вызывают одновременную стимуляцию нескольких клонов B-лимфоцитов - поликлональная стимуляция. Антитела, вырабатываемые одним клоном B-лимфоцитов, - моноклональные антитела, полностью идентичны. Между антителами, которые вырабатываются разными клонами В-лимфоцитов, всегда есть какие-либо различия, например, в строении участка связывания с антигеном или в силе связывания с антигеном. Известны 5 классов Ig: IgA, IgD, IgE, IgG, IgM. В основе строения молекулы Ig любого класса