В.В. Рамеев, Л.В. Лысенко
Определение
Амилоидоз - группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного белка амилоида. К общим свойствам амилоида относятся конгофилия и двойное лучепреломление в поляризованном свете, обусловленные кросс^-складчатой конформацией амилоидной фибриллы.
Коды по МКБ-10
• E85. Амилоидоз.
• Исключено: болезнь Альцгеймера (G30).
✧ E85.0. Наследственный семейный амилоидоз без нейропатии.
✧ E85.1. Нейропатический наследственный амилоидоз.
✧ E85.2. Наследственный амилоидоз неуточненный.
✧ E85.3. Вторичный системный амилоидоз.
✧ E85.4. Ограниченный амилоидоз.
✧ E85.8. Другие формы амилоидоза.
✧ E85.9. Амилоидоз неуточненный.
Эпидемиология
Существенно различается частота встречаемости разных форм амилоидоза. Локальный старческий амилоидоз предсердий, обусловленный депозицией предсердного натрийуретического фактора (AANF), характеризуется широкой распространенностью среди пациентов старше 80 лет. Реже диагностируют системные формы амилоидоза. Так, системный AL-амилоидоз ежегодно выявляется с частотой 8 больных на 1 млн жителей США, заболеваемость АА-амилоидозом зависит от частоты заболеваний, характеризующихся повышенной секрецией острофазового SAA-белка. В европейских странах амилоидоз обнаруживают у 10% больных ревматоидным артритом. Семейный амилоидоз на территории нашей страны встречается нечасто.
Профилактика
Основным методом первичной профилактики АА-амилоидоза является эффективное лечение хронических воспалительных заболеваний.
Профилактика семейного амилоидоза включает меры по скрининговому молекулярно-генетическому обследованию населения в очагах распространения заболевания на носительство амилоидогенных мутаций белков-предшественников: транстиретина, фибриногена, аполипопротеина А1 и др.