3.1. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Гемолиз - разрушение и/или удаление красных кровяных клеток из циркуляции до окончания нормального срока их жизни (120 дней). Гемолиз может быть асимптоматическим или вести к анемии, когда эритропоэз не соответствует величине и скорости деструкции эритроцитов.
В основе гемолиза лежат два основных механизма.
✧ Внутрисосудистый гемолиз - разрушение красных кровяных клеток с высвобождением содержимого в плазму (механическая травма, фиксация и активация комплемента на эритроцитарной поверхности, прямое повреждение мембраны и клеточная деструкция под воздействием инфекционных агентов).
✧ Внесосудистый гемолиз - удаление и разрушение красных кровяных клеток с измененной мембраной в селезенке и печени. Эритроциты со структурными изменениями мембраны, в том числе АТ, неспособны изменять свою форму для беспрепятственного прохождения через отверстия селезеночных хорд в синусоиды селезенки, фагоцитируются и разрушаются макрофагами.
Гемолиз в дебюте может проявляться желтухой, холелитиазом или изолированным ретикулоцитозом.
Клиническая картина гемолитической анемии. Больные могут предъявлять жалобы на одышку или общую слабость, вызванную анемией, потемнение мочи, иногда боли в поясничной области (при внутрисосудистом гемолизе), желтушность и бледность кожных покровов. При наследственной гемолитической анемии в связи с повышенным разрушением эритроцитов с детства наблюдаются увеличение селезенки и печени, гемосидероз органов и тканей, множественные кровоизлияния и тромбозы сосудов, очаги экстрамедуллярного кроветворения. Эти изменения выражены в различной степени в зависимости от формы гемолитической анемии. При всех формах обнаруживают жировую дистрофию миокарда, печени, нередко некробиоз и некроз печеночных клеток в центральных отделах долек, возможны цирротические изменения. В мелких сосудах и капиллярах выявляют скопления агрегированных, иногда гемолизированных эритроцитов.
Наличие у больного с признаками гемолиза лимфаденопатии или гепатомегалии предполагает лимфопролиферативное заболевание или опухоль, увеличение селезенки - гиперспленизм.