Вопросы по теме
• Структура гема.
• Биосинтез гема.
• Нарушения синтеза гема.
• Распад гема.
• Обмен железа.
• Транспорт кислорода и диоксида углерода. Полиморфные формы гемоглобина человека. Гемоглобинопатии.
Гемопротеины - сложные белки, содержащие в качестве небелкового компонента гем. Различия в строении и функции гемопротеинов обусловлены именно белковой частью. Белки этого семейства - гемоглобин, миоглобин и другие, обеспечивают обратимое связывание кислорода, цитохромы - транспорт электронов в реакциях биологического окисления, а также включение атома кислорода в субстраты.
СТРУКТУРА ГЕМА
Гем - органическое соединение, основу которого составляет порфириновое кольцо, образованное четырьмя пиррольными гетероциклами, которые расположены в одной плоскости и объединены метенильными мостиками. Центральное место в геме занимает атом железа, соединенный со всеми четырьмя атомами азота пиррольных колец. Замещенные пирролы содержат 4 метильные группы (-СН3), 2 винильные (-СН=СН2) и 2 остатка пропионовой кислоты (-СН2-СН2-СООН) (рис. 17-1).
В белках - гемоглобине и миоглобине, осуществляющих связывание и транспорт кислорода, железо находится в восстановленной форме (Fe2+). В случае последовательного переноса электронов от окисляемых веществ на конечный акцептор - кислород, железо в гемопротеинах (например, цитохромах) меняет свою валентность. Принимая электрон, железо восстанавливается до Fe2+, а отдавая его на очередной цитохром или молекулу О2, вновь переходит в окисленное состояние (Fe3+).
Рис. 17-1. Cтруктура гема
БИОСИНТЕЗ ГЕМОПРОТЕИНОВ
Синтез гемопротеинов активно протекает в эритроидных клетках, а также гепатоцитах. Образование молекулы гемопротеина и включение железа возможно только после синтеза порфиринового кольца, который начинается в матриксе митохондрий реакцией конденсации молекулы сукцинил-КоА с глицином. Эту реакцию катализирует пиридоксальфосфатзависимый фермент - 5-аминолевулинатсинтаза (рис. 17-2).