Прионные болезни (губкообразная энцефалопатия, спонгиоформная энцефалопатия, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия) - группа нейродегенеративных заболеваний человека и животных, вызываемых инфекционными белками (прионами).
МКБ-10:
A81.0. Болезнь Крейтцфельда-Якоба;
A81.8. Другие медленные вирусные инфекции центральной нервной системы;
A81.9. Медленные вирусные инфекции центральной нервной системы неуточнённые.
В настоящее время у человека известно 4 болезни, вызываемых прионами: болезнь Крейтцфельда-Якоба, куру, синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера и фатальная инсомния. Эти заболевания могут манифестировать в виде спорадических, инфекционных и наследственных форм.
• В группу приобретённых прионных болезней относят куру, регистрируемую в одном из племён Папуа-Новой Гвинеи; ятрогенную болезнь Крейтцфельда-Якоба, развивающуюся при случайном заражении пациента прионами; а также новый вариант болезни Крейтцфельда-Якоба, возникновение которого связывают с эпизоотией "коровьего бешенства" в Англии в 1990-х годах.
• Группа спорадических прионных болезней включает идиопатические болезнь Крейтцфельда-Якоба и фатальную инсомнию.
• Семейная болезнь Крейтцфельда-Якоба, синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера и семейная фатальная инсомния - заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования, связанные с мутацией прионного гена (PRNP).