МИАСТЕНИЯ
Миастения (myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) - аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся в виде слабости и патологической мышечной утомляемости, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата.
МКБ-10: G70. Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Миастения - заболевание относительно редкое, хотя существует достаточно оснований считать, что наблюдают его значительно чаще, чем считали ранее (0,5-5 на 100 000 населения). В настоящее время распространённость заболевания составляет 10-24 на 100 000 населения. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала болезни у женщин - 26 лет, у мужчин - 31 год. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1:3.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В нашей стране используют классификацию В.С. Лобзина (1960), А.Г. Панова и соавт. (1965), Б.М. Гехта (1965). Оссерманом (Osserman K.Е., 1958) была предложена классификация, утверждённая в 1959 г. в Лос-Анджелесе на втором симпозиуме по миастении как международная. Выделяют следующие формы заболевания.
• Генерализованная миастения.
- Миастения новорождённых.
- Врождённая миастения.
- Доброкачественная миастения с офтальмопарезом или офтальмоплегией.
- Семейная детская миастения.
- Юношеская миастения.
- Генерализованная миастения взрослых:
- лёгкая;
- тяжёлая;
- острая молниеносная;
- поздняя тяжёлая;
- с развитием мышечных атрофий.
• Глазная миастения:
- юношеская;
- взрослая.
Несмотря на ряд недостатков, классификацию Оссермана в настоящее время считают общепринятой. При дифференциации различных форм миастении также используют широкий спектр клинических, электрофизиологических и иммунологических критериев, позволяющих выявить подгруппы (подклассы) заболевания, например, такие, как миастения, сочетающаяся с тимомой, миастения с ранним и поздним началом без тимомы, серонегативная миастения.