Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

12. ГИПОГОНАДИЗМ

Частота

 Врожденные формы гипергонадотропного гипогонадизма: синдром Шерешевского-Тернера - 1:3000 новорожденных девочек, синдром Клайнфельтера - 1:500 новорожденных мальчиков.

 Врожденные формы гипогонадотропного гипогонадизма: 1:10 000 (изолированный или в составе гипопитуитаризма).

Этиология и патогенез

Зависят от формы гипогонадизма.

 Основная причина врожденных форм гипергонадотропного гипогонадизма - хромосомные аномалии:

    - моносомия или аномалия Х-хромосомы у девочек (синдром Шерешевского-Тернера);

    - увеличение количества Х-хромосом у мальчиков (синдром Клайнфельтера).

 Причины приобретенного гипергонадотропного гипогонадизма - травмы, операции, аутоиммунные заболевания, перекрут яичек, химиотерапия, облучение и др.

 Врожденный вариант гипогонадотропного гипогонадизма - синдром Кальмана с аносмией или без, обусловленный мутациями в генах, участвующих в закладке и миграции нейронов, секретирующих ГРГ (известно более 8 генов). Опухоли хиазмально-селлярной области, краниальное облучение могут приводить к развитию гипогонадотропного гипогонадизма.

 Ряд наследственных синдромов включает гипогонадотропный гипогонадизм (синдромы Прадера-Вилли, Лоуренса-Муна-БардеБидля, мозжечковая атаксия Фридрейха и др.).

Клиническая картина

 Отсутствие роста молочных желез у девочек в 13,5 лет и отсутствие увеличения объема яичек у мальчиков в 14 лет - признаки задержки полового развития. В 80% случаев это обусловлено конституциональной задержкой пубертата. Как правило, конституциональная задержка пубертата наследственная и сопровождается задержкой роста и костного возраста.

 При достижении пубертатного костного возраста у детей с гипогонадизмом начинают формироваться евнухоидные пропорции тела (высокий рост, диспропорции за счет увеличения нижнего сегмента), у мальчиков возможны геноидный тип ожирения, гинекомастия.

 При врожденных формах гипогонадизма у мальчиков часто бывает крипторхизм.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
12. ГИПОГОНАДИЗМ
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*