Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

ГЛАВА 9. ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ

Определение. Полиэндокринопатии - это гетерогенная группа редких, генетически обусловленных заболеваний, общим признаком которых является вовлечение в патологический процесс двух и более желез внутренней секреции.

Каждое заболевание данной группы характеризуется более или менее устойчивым паттерном эндокринных и неэндокринных расстройств, возрастом пациента, в котором манифестировало заболевание, а также последовательностью появления симптомов, определенным типом наследования и специфическим генетическим дефектом.

Классификация. Полиэндокринопатии подразделяют на две большие группы: синдромы МЭН и АПС. Каждая группа включает несколько самостоятельных заболеваний.

В МКБ-10 полиэндокринопатии соответствуют следующим рубрикам.

•Е31.0 - аутоиммунная полигландулярная недостаточность.

•Е31.1 - полигландулярная гиперфункция.

9.1. СИНДРОМЫ МНОЖЕСТВЕННЫХ ЭНДОКРИННЫХ НЕОПЛАЗИЙ

Общая черта МЭН - происхождение новообразований из нейроэк-тодермальных клеток (нервного гребешка). К ним принадлежат клетки аденогипофиза, паратиреоциты, С-клетки ЩЖ, клетки мозгового вещества надпочечников, вненадпочечниковой хромаффинной ткани, панкреатических островков и диффузной эндокринной системы в слизистой оболочке ЖКТ и бронхов. Потенциалом к опухолевому росту у больных МЭН обладает каждая клетка соответствующей эндокринной железы, что существенно осложняет лечение и ухудшает прогноз таких пациентов.

Описано не менее шести различных синдромов, из которых чаще встречаются синдромы МЭН 1 и 2 типа.

9.1.1. Синдром множественных эндокринных неоплазий 1-го типа

Определение. Синдром МЭН 1, или синдром Вермера, характеризуется сочетанием опухоли или гиперплазии ПЩЖ, опухоли из островко-вых клеток ПЖ и аденомы передней доли гипофиза. Кроме этих основных новообразований, у больных МЭН 1 часто выявляются аденомы коры надпочечников, карциноидные опухоли, липомы, ангиофибромы и коллагеномы. Относительная частота выявления той или иной опухоли увеличивается с возрастом, ниже приведены цифры для пациентов в возрасте 40 лет.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
ГЛАВА 9. ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу