Каждый студент помнит из курса терапевтических дисциплин известные классические клинические синдромы - синдром острого живота, синдром острой дыхательной недостаточности и другие, которые могут наблюдаться при различной патологии организма. Однако задумывались ли вы, в чем вообще смысл выделения совокупности симптомов с общим патогенезом, если только не для установления определенного диагноза?
Смысл на самом деле большой и не только для медицины в целом, но и для ее отдельных специальностей. Так, например, в дерматовенерологии известных в настоящее время заболеваний - более 2000, а синдромов и тем более симптомов - в несколько раз больше. Знать и помнить все не может ни один клиницист (даже с многолетним опытом работы). Получается, что каждому будущему врачу необходимо сначала овладеть определенной рациональной системой группировки болезней, чтобы тем самым облегчить себе диагностическую работу и не сидеть в дальнейшем перед больным, угадывая один из немногочисленных дерматозов, осевших в его памяти. Выделение общих симптомов позволяет не только группировать сходные по своим проявлениям болезни, но и разделять множество дерматозов на небольшое число групп. Так, например, название настоящей главы звучит как: «Пузырные дерматозы», тем самым оно объединяет целую группу дерматозов с наличием пузырей, разнообразных по этиологии, патогенезу и тяжести течения. Мы уделим внимание в данной главе наиболее значимым из них.
9.1. ИСТИННАЯ ПУЗЫРЧАТКА (PEMPHIGUS VERE)
Истинная пузырчатка (син.: пузырчатка акантолитическая) - аутоиммунное летальное заболевание с непрерывным появлением пузырей на коже и слизистых оболочках.
9.1.1. Этиология и патогенез
Заболевание возникает в связи с аутоиммунными процессами - вырабатываются аутоантитела против белков десмосом (десмоглеинов-1 и -3), что приводит к нарушению межклеточных связей - акантолизу.