Глава 5. Метаболические остеопатии

(Ш.Ш. Шотемор)

Основную часть метаболических остеопатий составляют заболевания костного скелета, обусловленные нарушениями фосфорно-кальциевого метаболизма. Гораздо реже встречают так называемые болезни накопления (или замещения), при которых в костном мозге накапливаются продукты нарушенного жирового (болезнь-Гоше, болезнь Нимана-Пика и др.) или белкового (амилоидоз) обмена.

Костный скелет представляет собой депо минералов, прежде всего кальция, который может быть мобилизован на нужды гомеостаза в случае недостаточного поступления с пищей или избыточной потери с мочой. Гомеостаз кальция регулируется благодаря взаимодействию трех основных гормонов: витамина D, ПТГ и кальцитонина (кальций-регулирующие гормоны).

Главную роль в обеспечении организма кальцием играют активный метаболит витамина D - 1,25-гидроксивитамин D, стимулирующий всасывание кальция в кишечнике. Ведущее значение в поддержании гомеостаза кальция принадлежит ПТГ, который оказывает двойное действие на костную ткань: кратковременный эффект заключается в мобилизации содержащегося в ней лабильного кальция, а более отдаленный - в возбуждении новых фокусов перестройки костной ткани и тем самым в ускорении темпа процесса. Поскольку перестройка в каждом фокусе начинается с резорбции, это обеспечивает мобилизацию стабильного костного минерала. В то же время ПТГ опосредованно стимулирует всасывание кальция в кишечнике, способствуя преобразованию витамина D в 1,25-дигидроксивитамин D, а также действует на эпителий почечных канальцев, повышая канальцевую реабсорбцию Ca²⁺ и снижая канальцевую реабсорбцию фосфатов (рис. 5.1).

Рис. 5.1. Схема метаболизма кальция и фосфора и воздействующих на него факторов

Секреция ПТГ регулируется уровнем ионизированного кальция (Ca²⁺) в крови по механизму отрицательной обратной связи: снижение концентрации Ca²⁺ активирует секрецию ПТГ, и за счет указанных эффектов последнего восстанавливается нормальное содержание Ca²⁺ в крови. Напротив, повышение уровня Ca²⁺ в крови тормозит секрецию ПТГ, что приводит к нормализации уровня Ca²⁺ за счет обратных эффектов: уменьшения его поступления из костной ткани, опосредованного угнетения всасывания Ca²⁺ в кишечнике и увеличения его экскреции с мочой. Продуцируемый С-клетками щитовидной железы кальцитонин тормозит резорбцию костной ткани, воздействуя непосредственно на остеокласты, и снижает уровень Ca²⁺ в крови. Обмен Са, Р и витамина D и влияюшие на него факторы представлены схематически на рис. 5.1.