7.1. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИЧИН КРОВОТОЧИВОСТИ
1. Первая задача, стоящая перед врачом, оказывающим неотложную помощь ребенку с повышенной кровоточивостью, определить, не привела ли она к развитию гиповолемического шока: централизации кровообращения и артериальной гипотензии. Если эти признаки существуют, то необходимо ведение больного по алгоритму 6.5 с учетом причины повышенной кровоточивости.
2. Патологическая кровоточивость может быть обусловлена либо расстройством какого-либо одного компонента гемостаза: тромбоцитарного, коагулологического, сосудистого или иметь смешанный характер. Для нарушения каждого из этих звеньев характерна своя клиническая картина. Однако окончательная диагностика возможна только на основе лабораторного исследования. В табл. 7.1.1 представлен вариант укороченной диагностики, достаточной для выбора необходимого лечения.
3. Трехпробирочный тест позволяет в любых условиях ориентировочно оценить характер коагулопатии и стадию ДВС.
Методика проведения: в три пробирки набирают по 1-2 мл крови:
1-я пробирка - кровь больного;
2-я пробирка - кровь здорового человека (донора);
3-я пробирка - по 1 мл крови больного и донора.
Замечают время образования сгустка в каждой пробирке (время свертывания).
Если 1<2<3 - стадия гиперкоагуляции ДВС или анатомическое кровотечение.
1>2>3 - стадия гипокоагуляции ДВС, ПечН - экстренная трансфузия СЗП или прямая гемотрансфузия 5-8 мл/кг.
3=1>2 - стадия истощения ДВС (вторичного фибринолиза) - терапия СЗП, прямая гемотрансфузия, контрикал, коррекция ацидоза и гипоксии.
Таблица 7.1.1. Лабораторный дифференциальный диагноз кровотечений*
Количество тромбоцитов | Протромбиновое время (ПТ)1 | Актуальное протромбиновое время (АПТВ)2 | Диагноз |
Нормальное | Удлинено | Нормальное | Дефицит V фактора. |
Нормальное | Нормальное | Удлинено | Болезнь Виллебранда. Передозировка гепарина. Дефицит VII, IX, XI или XII факторов |
Снижено | Удлинено | Удлинено | ДВС. Гигантская гемангиома. ВПС |
Снижено | Нормальное | Нормальное | тромбоцитопения |
Нормальное | Удлинено | Удлинено | ПечН. Дефицит вит. К. Дефицит II, V или X факторов. Дисфибриногенемия. |
Нормальное | Нормальное | Нормальное | ВК3 - удлинено. Болезнь Виллебранда. тромбоцитопатия. Геморрагический васкулит. Системные васкулиты |
* Weinblatt M. Hematologic Emergencies / In book: Eds. E. Crain, J. Gershal. Clinical manual of emergency pediatrics. - 3 rd. ed. N. Y. St. Louis. McGrawHill, 1997. - P. 299-301.
1 ПТ - отражает состояние внутренних факторов (ф.) свертывания (I, II, V, VII, X) N <14 с.
2 АПТВ - отражает состояние внутренних факторов свертывания (I, II, V, VIII, IX, 3X, XI, XII) N< 35 с.
3 ВК - время кровотечения отражает эндотелиально-тромбоцитарные взаимоотношения, до 8 мин.