Сочетанные аномалии развития у новорожденных с атрезией пищевода встречаются с частотой до 60% (Gross 1953; Kyyronen P., 1988; Torfs C., 1995; Puri P., 1996; Spitz L., 2006; Stoll C., 2009; Koivusalo A., 2013). В основе возникновения сочетанных аномалий лежит патологический механизм деления передней кишки на вентрально расположенную трахею и дорзально размещенный пищевод. Только у 6-10% пациентов заболевание имеет генетическую природу (McMullen K., 1996; Felix J., 2004, 2007, 2008). Происхождение аномалии у оставшихся 90% больных имеет неизвестный характер (Diez-Pardo J., 1996; De Jong E., 2010).
Все разнообразие клинических форм атрезии пищевода можно разделить на две основные группы (Genevieve D., 2007; Loane M., 2009; La Placa S., 2013):
• изолированные формы заболевания;
• сочетанные формы заболевания (рис. 5.1; табл. 5.1):
- генетические формы, обусловленные хромосомной или моногенной природой;
- спорадические формы.
Внутри спорадических форм атрезии пищевода выделяют сопутствующие врожденные пороки развития, которые носят характер монопорока или могут ассоциироваться и образовывать комплексы аномалий, такие как синдромы VACTERL, Goldenhar и Martinez-Frias.
&hide_Cookie=yes)
Рис. 5.1. Классификация клинических форм атрезии пищевода в зависимости от сочетанных аномалий развития