12.1. Клинические рекомендации (протокол) по оказанию скорой медицинской помощи при токсическом эпидермальном некролизе (синдроме Лайелла)
Е.В. Соколовский, Д.В. Шустов
Определение
Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) - острая, тяжелая, токсико-аллергическая реакция кожи на медикаментозный агент, которая проявляется массивной отслойкой эпидермиса, обусловленной апоптозом кератиноцитов, протекающая с вовлечением слизистых оболочек, с потенциально возможным летальным исходом [1-4].
Код по МКБ-10
• L51.2 Токсический эпидермальный некролиз (Лайелла).
Профилактика
Специфической профилактики заболевания нет.
Профилактика заболевания заключается в рациональном применении медикаментозных средств с учетом их переносимости (данных анамнеза, аллергического тестирования) и недопустимости полипрагмазии.
Общие данные
Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) возникает вследствие патологической реакции на лекарственные препараты, непредсказуемой и не зависящей от принятой дозы. Чаще встречается у женщин (соотношение женщин и мужчин - 1,5:1). С возрастом риск возрастает. ТЭН, как правило, начинается через 7-21 день после начала применения лекарственного препарата, тем не менее крайне редко может развиваться как до 7-го дня, так и после 28-го дня начала приема препарата. В большинстве случаев удается только заподозрить, какие лекарственные препараты индуцируют развитие побочной реакции. Известно более 200 различных препаратов, способных вызвать токсический эпидермальный некролиз.
Чаще других токсический эпидермальный некролиз вызывают (С, 2++):
• сульфаниламиды;
• антибиотики (хлорамфеникол, макролиды, пенициллины, фторхинолоны);
• нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, индометацин, пироксикам, ацетилсалициловая кислота и др.);
• аллопуринол;
• противосудорожные препараты (фенобарбитал, карбамазепин, вальпроевая кислота);
• производные пирозолона [5-7].
Болезни могут предшествовать (D, 2+):
• интоксикация пестицидами;
• вакцинация;
• острые воспалительные заболевания.