Причины возникновения врожденных пороков сердца неясны. Наиболее уязвимым периодом являются 3-7-я недели беременности, когда происходит закладка и формирование структур сердца. Большое значение имеют тератогенные факторы внешней среды, заболевания матери и отца, инфекционные заболевания (чаще вирусной природы), а также алкоголизм родителей, прием наркотиков, курение матери. Многие хромосомные заболевания ассоциируются с ВПС.
Код по МКБ-10
• Q20. Врожденные пороки сердца.
Эпидемиология
ВПС являются одной из наиболее частых аномалий развития, занимая третье место после аномалий развития ЦНС и аномалий развития опорно-двигательного аппарата. Частота встречаемости врожденных пороков сердца у живорожденных составляет 0,7-2 на 1000 новорожденных. Без оперативного лечения ВПС протекают по-разному. Суммарная летальность при врожденных пороках сердца высока. К концу 1-й недели умирают 29% новорожденных, к 1-му месяцу - 42%, к 1-му году - 87% детей. В современных условиях состояния кардиохирургической помощи практически при всех ВПС можно выполнить операцию новорожденному. Однако не все дети с ВПС нуждаются в оперативном лечении сразу после выявления патологии. Операция не показана при незначительных анатомических нарушениях (у 23% детей с подозрением на ВПС изменения в сердце имеют транзиторный характер) или при тяжелой внесердечной патологии. С учетом тактики лечения пациенты с ВПС разделены на 3 группы:
• пациенты, которым операция по поводу ВПС необходима и возможна (около 52%);
• пациенты, которым операция не показана из-за незначительных нарушений гемодинамики (около 31%);
• пациенты, для которых невозможна коррекция ВПС, а также неоперабельные по соматическому состоянию (около 17%).