Антифосфолипидный синдром - приобретенное аутоиммунное тромбофилическое состояние, проявляющееся тромботическими и акушерскими осложнениями, связанными с наличием в крови антифосфолипидных антител.
Эпидемиология
Антифосфолипидные антитела в популяции обнаруживают в 1-5,6%, причем у женщин в 2-5 раз чаще, чем у мужчин. Во время беременности антифосфолипидные АТ выявляют у 2-4% женщин. Среди пациенток с привычным невынашиванием беременности АФС диагностируют в 27-42%. Среди пациентов с системной красной волчанкой АФА обнаруживаются в 40% случаев.
Код по МКБ-10
Д89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
Классификация
Выделяют следующие формы АФС:
■ первичный АФС;
■ вторичный АФС:
■ на фоне аутоиммунных заболеваний;
■ на фоне злокачественных опухолей;
■ лекарственно-индуцированный;
■ инфекционно-опосредованный;
■ катастрофический АФС;
■ серонегативный АФС.
Категории АФС:
■ I - наличие более одного лабораторного критерия (любая комбинация);
■ II a - наличие только ВА;
■ II b - наличие только антикардиолипиновых антител;
■ II c - наличие только антител к β2-гликопротеину.
Этиология
Механизм инициации выработки организмом антифосфолипидных антител остается не до конца изученным. Как и другие аутоиммунные заболевания, АФС возникает в результате сочетания факторов воздействия окружающей среды (инфекции, лекарственные препараты и др.) и наследственных факторов. Теорию наследственной предрасположенности подтверждает то, что у больных с АФС достоверно чаще, чем в популяции выявляют антигены системы HLA DR4, DR7, DRw53. Выработку антифосфолипидных АТ в крови на фоне инфекционных заболеваний бактериальной и особенно вирусной этиологии (инфекционный моно-нуклеоз, цитомегаловирусная инфекция, сифилис, болезнь лайма, ВИЧ, ветряная оспа, гепатит С) можно объяснить феноменом молекулярной мимикрии, поликлональной активацией аутореактивных клеток или аутоантител с образованием иммунных комплексов, нарушением элиминации аутоантигенов, нарушением генерации регуляторных Т-клеток. Наличие латентной инфекции может способствовать развитию тромботических осложнений при АФС, несмотря на различия в иммунологических свойствах антифосфолипидных АТ при истинных аутоиммунных процессах и воспалительных заболеваниях.