Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - группа заболеваний, характеризующаяся прогрессивным повышением легочного сосудистого сопротивления, что ведет к ПЖ-недостаточности и преждевременной смерти. Критерием наличия ЛАГ считают уровень среднего давления в ЛА >25 мм рт.ст. в покое и >30 мм рт.ст. при физической нагрузке (нормальный уровень среднего давления - 9-16 мм рт.ст.). Термин «первичная легочная гипертензия» был впервые введен R. Dresdale в 1951 г., ему удалось подтвердить случай семейной (мать и сын) ЛГ путем измерения уровня АД в ЛА. В конце 1960-х годов термин широко употреблялся в медицинской литературе из-за резко возросшего в Европе количества больных с ЛГ, обусловленной употреблением препарата для похудания аминорекса фумарата.
Впервые патоморфологию ЛАГ неустановленного генеза описал немецкий врач E. von Romberg в 1891 г. В 1901 г. аргентинский врач Abel Ayerza привел клиническое наблюдение - склероз ЛА, сопровождающийся цианозом, одышкой, полицитемией. Впоследствии этот синдром был назван его именем - болезнь Аерза.
До 1998 г. ЛГ разделили на два класса - первичную ЛГ и вторичную ЛГ. Диагноз первичной ЛГ всегда был диагнозом исключения, т.е. всегда требовалось исключить любые другие причины, которые могли бы привести к развитию ЛГ. В 1998 г. была принята Эвианская классификация, выделившая варианты ЛГ, имевшие сходные клинические проявления, что облегчило стандартизацию диагностических подходов и методов лечения, и подтвердившая существование первичной ЛГ, но отменившая термин «вторичная легочная гипертензия» из-за того, что в эту группу попадали группы разнообразной патологии. В 2003 г. в Венеции были внесены изменения в Эвианскую классификацию, в частности был предложен термин «идиопатическая легочная артериальная гипертензия».