1 . Эпидемиология. Частота аноректальных пороков развития составляет 1:5000. Мальчики болеют чаще (от 55 до 65 %), чем девочки.
2. Эмбриогенез. В раннем эмбриональном периоде прямая кишка представляет собой полость, в которую открываются задняя кишка, аллантоис и вольфов проток. Задняя кишка в краниальном направлении сообщается со средней кишкой, а в каудальном - с эктодермой, формируя клоакальную мембрану. На 4-й неделе уроректальная перегородка делит клоаку на две полости: урогенитальную и аноректальную. Предполагается, что уроректальная перегородка останавливается в своем развитии и не соединяется с клоакальной мембраной, в связи с чем канал клоаки сохраняется между урогенитальной и аноректальной полостями. Интенсивный рост полового бугорка изменяет форму клоаки и ориентацию клоакальной мембраны, которая смещается кзади. Клоакальная мембрана на 7-й неделе прорывается двумя отверстиями, образуя урогенитальный канал и анальное отверстие. Нарушение процесса эмбриогенеза на указанных сроках вызывает формирование пороков развития прямой кишки и ануса.
3. Классификация (А.И. Ленюшкин). • Атрезии:
— без свищей:
◊ атрезия анального канала и прямой кишки;
◊ атрезия анального канала;
◊ прикрытое анальное отверстие;
◊ атрезия прямой кишки при нормально развитом анальном отверстии;
— со свищами:
◊ в половую систему у девочек (матку, влагалище, его преддверие);
◊ в мочевую систему у мальчиков (уретру, мочевой пузырь);
◊ на промежность.
• Врожденные сужения:
— заднего прохода и прямой кишки;
— заднего прохода;
— прямой кишки.
• Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе:
— в половую систему у девочек;
— в мочевую систему у мальчиков;
— на промежность.
• Эктопия анального отверстия:
— промежностная;
— вестибулярная.