1. Определение. Грыжа живота с выходом органов брюшной полости в грудную полость через дефекты диафрагмы.
2. Эпидемиология. Частота диафрагмальных грыж колеблется от 1:1700 до 1:5000 новорожденных.
3. Эмбриогенез.
• Нормальное развитие диафрагмы начинается с образования диафрагмального зачатка в целомической полости. В этой фазе развития диафрагма представлена массой бесструктурной мезенхимы, которая ограничена эпителием перикардиальной полости краниально и эпителием перитонеальной полости каудально. Дорзальный край отграничивается эпителием перикардиоперитонеальных каналов. Через эти каналы перикардиальная полость сообщается с абдоминальной полостью. Поперечная перегородка непрерывно растет к дорзальным структурам эмбриона через легочные зачатки латерально и средостение медиально. Легочные зачатки служат предшественниками плевроперитонеальных мембран. В конце этой фазы развития диафрагма представлена двумя частями: вентральной поперечной перегородкой и дорзальными плевроперитонеальными каналами с окружающими структурами. Закрытие плевроперитонеальных каналов происходит на 8-10-й неделе до обратного перемещения средней кишки в брюшную полость.
• Врожденные диафрагмальные грыжи бывают следствием недостаточного закрытия плевроперитонеальных каналов на 8-10-й неделе эмбрионального развития, что ведет к образованию дефектов диафрагмы в заднебоковой области - к ложной диафрагмальной грыже. Нарушение формирования диафрагмы на стадии укрепления плевроперитонеальной мембраны мышечными волокнами ведет к истончению и выпячиванию части диафрагмы в грудную полость с образованием истинной диафрагмальной грыжи.
4. Патофизиология.
• Внутриутробное перемещение органов брюшной полости в грудную полость обусловливает недоразвитие легкого и его сосудов.
• Сдавление легкого органами брюшной полости со смещением сердца и коллабированием противоположного легкого способствует развитию синдрома внутригрудного напряжения с нарушением функции дыхания.
• Уменьшение общего числа мелких артериальных сосудов легкого с развитием гипертрофии их мышечных элементов служит причиной легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.
• Шунтирование крови справа налево через артериальный проток и овальное окно обусловливают системную гипоксию, гиперкапнию и ацидоз.
• Нарушение функции желудочно-кишечного тракта связано с ущемлением органов брюшной полости в дефекте диафрагмы, что может привести к кишечной непроходимости.