1 . Определение. Расширение ограниченных участков бронхов изза воспалительно-дистрофических изменений их стенок или аномалий развития бронхиального дерева.
2. Патологическая анатомия.
• Легочная ткань уменьшена в объеме, плотная, безвоздушная.
• Бронхи расширены, стенки утолщены, хроническое воспаление с перибронхиальным и периваскулярным склерозом и метаплазией бронхиального эпителия.
3. Этиология.
• Врожденные бронхоэктазы развиваются из-за редукции ветвления бронхов.
• Дизонтогенетические бронхоэктазии - следствие генетически обусловленной неполноценности бронхиального дерева, проявляющейся в слабости бронхиальной стенки, недостаточном развитии гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой тканей.
4. Патогенез.
• Нарушение проходимости долевых или сегментарных бронхов с ухудшением их дренирующей функции и формированием ателектаза.
• Развитие нагноительного процесса дистальнее места обструкции с необратимыми изменениями в стенках бронхов.
• Нарушение связи между респираторными отделами легкого и бронхами ведет к ухудшению механизма откашливания и застою мокроты, преимущественно в нижних отделах бронхиального дерева.
5. Патофизиология.
• Регионарное нарушение вентиляции пораженного участка легкого по обструктивному и рестриктивному типу обусловливает шунтирование неоксигенированной крови справа налево и развитие гипоксии.
• Нарушение легочного кровообращения с развитием регионарной или общей легочной гипертензии из-за структурных изменений в легких, эндобронхита и изменений со стороны бронхиальных артерий расстройством альвеолярной вентиляции.