Воронкообразная грудная клетка
Воронкообразная грудная клетка - наиболее частая врожденная деформация передних структур грудной стенки, характеризуется воронкообразным западением грудины и передних ребер. Мальчики болеют в 3 раза чаще девочек. Заболевание встречается с частотой 1:300.
1 . Этиология остается неизвестной. Вероятными причинами считаются сдавление грудины во время внутриутробного периода развития, аномалии диафрагмы, вызывающие натяжение грудины, дисхондроплазия реберных хрящей и грудины на эмбриональной стадии развития. Врожденные аномалии развития соединительной ткани объясняют высокую частоту сочетания воронкообразной грудной клетки со сколиозом, синдромом Марфана (сочетание поражений опорно-двигательного аппарата, выражающееся в чрезмерно длинных конечностях, подвывихе или вывихе хрусталика и вегетативно-сосудистых нарушений), кифозом и другими скелетно-мышечными пороками развития. Наследственный характер заболевания наблюдается в 37 % случаев.
2. Патофизиология.
• Нарушение функции внешнего дыхания за счет снижения жизненной емкости легких, максимальной вентиляции легких, способствующие возникновению воспалительных изменений в бронхолегочной системе.
• Нарушение функции сердечно-сосудистой системы, вызванное давлением грудины на сердце, особенно на его правый желудочек. Опасность пролабирования створок митрального клапана из-за его компрессии деформированной грудиной.
3. Классификация.
• Симметричные - западение грудины и ребер располагается по средней линии передней грудной клетки.
• Асимметричные - западение грудины и ребер преобладают с правой или левой стороны от средней линии.
• Первая степень воронкообразной деформации грудной клетки характеризуется западением грудины на глубину до 2 см, без нарушения функции сердца и легких.
• Вторая степень - глубина западения грудины от 2 до 4 см со смещением сердца в пределах 2-3 см, с нарушением функции дыхания при физической нагрузке.
• Третья степень - тяжелая степень деформации грудины и ребер с глубиной западения более 4 см, с нарушением функции легких и сердца.