Краниостеноз
1. Определение. Деформация черепа, обусловленная преждевременным заращением черепных швов.
2. Эпидемиология. Заболевание встречается с частотой 1:1000 новорожденных.
3. Эмбриогенез заболевания связывают с нарушением формирования перепончатой части осевого черепа, преждевременным закрытием родничков и заращением черепных швов.
4. Классификация.
• Синдромальный краниостеноз встречается наиболее часто в виде синдрома Апера (акрокраниодисфалангия, акросфеносиндактилия, акроцефалосиндактилия), синдрома Крузона (двусторонний венечный синостоз, пучеглазие, смещение нижней челюсти кзади).
• Несиндромальный краниостеноз наблюдается в следующих вариантах:
— венечный, возникающий с преждевременным заращением венечного шва;
— сагиттальный;
— венечно-сагиттальный;
— венечно-ламбдовидный;
— общий краниостеноз с преждевременным закрытием соответствующих швов.
5. Клинические проявления.
• Сагиттальный краниостеноз характеризуется слабой выраженностью лобных бугров, выступающим затылком, более покатой теменно-затылочной областью. Череп удлинен и становится узким.
• Венечный краниостеноз характеризуется замедлением формирования черепа в переднезаднем направлении. При этом увеличиваются поперечный размер и высота головы. Череп становится коротким и широким.
• Венечно-сагиттальный краниостеноз характеризуется увеличением высоты головы и уменьшением продольного и поперечного диаметра.
• Общий краниостеноз формирует высокий, короткий, суживающийся кверху и скошенный назад череп.
• Для всех форм краниостеноза характерным симптомом является головная боль.
6. Диагностика. Рентгенологическое исследование служит основным методом и позволяет определить форму и величину черепа, заращение черепных швов и истончение костей свода черепа.
7. Лечение. Оперативное по методу Арендту-Козырева, который состоит из двух этапов краниотомии.