Проблема профилактики и лечения рака вульвы - один из трудных разделов онкогинекологии. Рак вульвы - одна из редких злокачественных опухолей женских половых органов. Заболеваемость в среднем не превышает 2-3 на 100 000 женщин. В Великобритании рак вульвы выявляют с частотой 3 на 100 000 женщин, он составляет 4% от всех злокачественных гинекологических опухолей. В США показатель заболеваемости раком вульвы составляет 2,2 на 100 000 женщин в год, причем в возрасте старше 75 лет заболеваемость в 10 раз выше и достигает 20 на 100 000 женщин. Во многих странах получить информацию о частоте рака вульвы не представляется возможным, так как данная опухоль объединяется с опухолями влагалища и другими редкими опухолями. В России рак вульвы составляет 3-8% злокачественных новообразований женских половых органов и 0,6% всех злокачественных новообразований у женщин. Данные представлены по популяционному раковому регистру Санкт-Петербурга (Мерабишвили В.М., 2006), стандартизованный показатель заболеваемости колеблется между 1,3-1,40/0000.
Инвазивный плоскоклеточный рак вульвы составляет 90% всех злокачественных опухолей вульвы и 1-2% злокачественных эпителиальных опухолей женщин. Другие злокачественные опухоли вульвы - меланома, саркома, рак бартолиновой железы.
Средний возраст больных инвазивным раком вульвы составляет 65-70 лет. 80% инвазивного рака вульвы диагностируется у женщин старше 55 лет, при этом 30% - старше 75 лет. Риск развития рака вульвы на протяжении жизни женщины составляет 0,2%, тогда как рака шейки матки - 1,3%.
Смертность от рака вульвы не превышает 0,5 на 100 000 женщин. Несмотря на визуальную локализацию опухолевого процесса и высокую курабельность рака вульвы на ранних стадиях, к сожалению, около 50% пациенток обращаются за помощью лишь в III и IV стадиях. Многие больные, особенно пожилого возраста, из-за смущения поздно обращаются к врачам. Но причиной поздней диагностики могут быть ошибки врачей в связи с редкой встречаемостью опухоли, особенно у молодых пациенток.
Показатель относительной 5-летней выживаемости в Европе составляет 52%, российские данные представлены по популяционному раковому регистру Санкт-Петербурга (Мерабишвили В.М., 2006) - 52,2%.
АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ, ГИСТОЛОГИЧЕСКОЕ СТРОЕНИЕ И ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ
К женским наружным половым органам относятся лобок, большие и малые половые губы, клитор, луковица и железы преддверья (включая бартолинову железу) и преддверье влагалища. Все вместе это составляет вульву. Зона между задней комиссурой губ и анусом называется промежностью. Почти 70% рака вульвы локализуется на больших и малых половых губах. Около 15-20% опухолей расположено в области клитора и столько же в области промежности. В 10% случаев бывает очень сложно уточнить первичную зону из-за обширного распространения опухоли, в 5% имеется мультифокальный рост. В опухолевый процесс могут быть вовлечены соседние органы - влагалище, мочеиспускательный канал, анус, клетчатка и кости таза.
Богатая сеть лимфатических сосудов, часто перекрещивающихся, дренирует вульву. Даже минимальный инвазивный рак вульвы может метастазировать в региональные лимфатические узлы. В большинстве случаев первично вовлекаются поверхностные паховые лимфатические узлы, располагающиеся между листками поверхностной фасции и собственной фасцией бедра, затем поражаются бедренные лимфатические узлы, локализующиеся вдоль бедренных сосудов, и далее тазовые. Было отмечено метастазирование в бедренные узлы, минуя поверхностные паховые, особенно если опухоль поражает клитор или бартолиновы железы. Не исключена возможность метастазирования опухолей клитора первично в обтураторные лимфатические узлы.