АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА
Атрезия пищевода - порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой. Обычно проксимальный конец расширен, заканчивается слепо на уровне II-IV грудного позвонка, имеет гипертрофированный мышечный слой. Дистальный конец небольшого диаметра, располагается над диафрагмой в грудной полости, может иметь сообщение с трахеей, мышечный слой его истончён.
КОД ПО МКБ-10
Q39.0. Атрезия пищевода без свища.
Q39.1. Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом.
Q39.2. Врождённый трахеопищеводный свищ без атрезии.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота порока - 0,4-3,6 на 10 000 живых новорождённых.
Соотношение встречаемости порока у мальчиков и девочек 1,26:1,0. Среди всех новорождённых с атрезией пищевода около 30% составляют недоношенные.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Развитие порока связано с нарушением эмбриогенеза головного отдела первичной кишки. После 20-го дня гестации происходит отделение дорсальной части кишки (пищевод) от вентральной (трахея) в области карины, распространяясь в головном направлении. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации, которую пищевод проходит вместе с другими отделами кишечной трубки, образуется порок развития пищевода, окончательное формирование которого заканчивается к 40-му дню гестации.
При атрезии пищевода внутриутробно происходит нарушение развития трахеи и бронхов. Верхний сегмент пищевода растягивается заглоченной амниотической жидкостью и давит на развивающуюся трахею, результатом чего является нарушение развития хрящевых колец (трахеомаляция). Кроме этого амниотическая жидкость из лёгких через дистальный свищ падает в желудочно-кишечный тракт. Поэтому более низкое, чем в норме, интрабронхеальное давление может быть причиной нарушения ветвления бронхов и альвеол.