ОПУХОЛИ ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА
Забрюшинное пространство - анатомическая область, расположенная между пристеночной брюшиной и внутрибрюшной фасцией, простирающаяся от диафрагмы до малого таза. Забрюшинное пространство заполнено жировой и рыхлой соединительной тканью с расположенными в них органами, сосудами, нервами и лимфатическими узлами. Забрюшинное пространство относят к глубинным областям организма, диагностика опухолей в которых представляет определённую трудность.
Злокачественные опухоли могут возникать из всех расположенных в забрюшинном пространстве органов и тканей. Наиболее ча-стыми злокачественными опухолями забрюшинного простран-ства бывают нефробластома и нейробластома.
НЕФРОБЛАСТОМА
СИНОНИМЫ
Опухоль Вильмса.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Нефробластома - врождённая эмбриональная злокачественная опухоль почки.
КОД ПО МКБ-10
C64. Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость нефробластомой, по сравнению с другими злокачественными солидными опухолями детского возраста, относительно высока - 7-8 случаев на 1 млн детей в возрасте до 14 лет в год. Риск заболеть нефробластомой имеет 1 из 8000-10 000 детей. Опухоль выявляют преимущественно в возрасте 1-6 лет. Пациенты старше 6 лет составляют около 15%.
В 5-10% случаев диагностируют двусторонние нефробластомы. Поражение второй почки не результат метастазирования, а проявление первично-множественной опухоли. Двусторонние нефробластомы манифестируют раньше односторонних: средний возраст диагностики составляет 15 мес и 3 года соответственно.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Нефробластома возникает в период эмбриогенеза в результате нарушений закладки и дифференцировки почечной ткани. До трети пациентов с нефробла-стомой имеют также пороки развития, связанные с другими нарушениями эмбриогенеза, при этом нефробластома может выступать как составная часть некоторых наследственных синдромов. Возникновение нефробластомы и пороков развития связано с действием во время эмбриогенеза одного фактора, на который ткани плода реагируют различными нарушениями.