ПРИЛОЖЕНИЕ К ГЛАВЕ 33. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Тетрада Фалло - врожденный порок сердца с обедненным кровотоком в системе малого круга кровообращения. Классическая тетрада Фалло состоит из:

1. стеноза или атрезии выходного отдела легочной артерии;
2. дефекта межжелудочковой перегородки;
3. декстропозиции аорты;
4. гипертрофии правого желудочка.

Первое описание принадлежит N. Stensen (1673) (рис. 16), в дальнейшем патологическую анатомию порока достаточно подробно описывали патоморфолог T.B. Peacock, а также профессор из Марсельского университета Étienne-Louis Fallot Fallot (1888), который в своей лекции достаточно подробно систематизировал все компоненты этого порока (рис. 17).

Рис. 16. Нильс Стенсен (Niels Stensen) (1638-1686), датский анатом и теолог. Известен открытием протоков околоушной слюнной железы. Кроме того, впервые описал компоненты врожденного порока сердца, называемого сейчас тетрадой Фалло.

Рис. 17. Этьен Фалло (Étienne-Louis Arthur Fallot).

Историческая справка. Этьен-Луи Артур Фалло (Étienne-Louis Arthur Fallot) родился в Сете (Sète), Франция 29 сентября 1850 года. Обучался в лицее Марселя, а затем в медицинской школе Марселя. В 1876 году в Монпелье (Montpelier) подготовил и защитил диссертацию по пневмотораксу. В том же году Фалло назначен директором медицинской клиники в Марселе. В 1883 году он назначен ассистент-профессором судебной медицины и гигиены в медицинской школе, а в 1888 году он стал профессором гигиены и судебной медицины. Этот пост он занимал до смерти в 1911 году.

Эмбриология порока. Основная аномалия, по-видимому, состоит в отсутствии нормального расширения инфундибулярной части правого желудочка (конуса), что ведет к аномальному смещению наджелудочкового гребешка вперед и влево. Вследствие того, что наджелудочковый гребешок не полностью располагается сзади, над мышечной частью межжелудочковой перегородки образуется пространство, перегородочная часть мышечного конуса остается незаполненной и открытой, и отсюда возникает дефект межжелудочковой перегородки. Декстропозиция аорты не является истинной аномалией при тетраде Фалло по двум причинам: 1) обычно в этих условиях устье аорты нависает над мышечной частью межжелудочковой перегородки; таким образом, декстропозиция аорты не является аномалией сама по себе; 2) расширение аорты увеличивает ее смещение вправо при тетраде Фалло, но такое расширение, по-видимому, является вторичным, вследствие усиления кровотока в аорте, который изменяется в обратной зависимости от калибра выходного отдела правого желудочка.

Не расширившаяся инфундибулярная часть правого желудочка приобретает постепенно все более мышечный характер. Такой гиперпластический рост также обусловливает различные формы помех в выходном тракте. Однотипная гипертрофия является причиной инфундибулярных стенозов. Если гипертрофия в основном ограничивается проксимальными частями мышцы, конуса, формируются стенозы выходного отдела, возможно в сочетании с постстенотическим расширением и развитием "кармана в выходном тракте", или так называемого третьего желудочка.

Т.о., развитие выходного тракта правого желудочка при тетраде Фалло приводит к как бы парадоксальному сосуществованию инфундибулярной гипоплазии (уменьшению расширения просвета) и гипертрофии (мышцы конуса); инфундибулум становится "могучим карликом".

Рис. 18, а. Доступ к дефекту межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло - вентрикулотомия правого желудочка.

Рис. 18, б. Этап радикальной коррекции тетрады Фалло - пластика дефекта межжелудочковой перегородки.

Рис. 18, в. Общий вид сердца больного с тетрадой Фалло (этап канюляции вен и подключения аппарата искусственного кровообращения). Стрелкой указано место сужения легочной артерии.

Рис. 18, г. Дефект межжелудочковой перегородки закрыт заплатой из ксеноперикарда (стрелка).

Рис. 18, д. Устранение инфундибулярного стеноза клапана легочной артерии.

Рис. 18, е. Последним этапом радикальной хирургической коррекции тетрады Фалло является пластика выходного тракта правого желудочка расширяющей заплатой.

Рис. 18, ж. Общий вид сердца после выполненной радикальной коррекции тетрады Фалло.

Коарктация аорты - значительное сужение некоторой части аорты, чаще всего в области артериального протока (в зоне т.н. истмуса или перешейка - промежутка аорты между левой подключичной и первой парой межреберных артерий), иногда (крайне редко) в нижней грудной или брюшной аорте.

Первое описание коарктации аорты принадлежит прусскому анатому Меккелю (Johann Friederich Meckel) (1750) (рис. 19). В 1903 году французский анатом Бонне (Bonnett) впервые класифицировал эту патологию. На основании своих исследований он выделил два типа: инфантильный и взрослый. В 1951 году Джонсон (Johnson) разделил все виды коарктации на три основных типа в зависимости от расположения сужения аорты и боталлова протока: предуктальный, юкстадуктальный и постдуктальный.

Рис. 19. Джон Фридрих Меккель (Johann Friedrich Meckel).

Эмбриология порока. Точная морфогенетическая этиология коарктации аорты неизвестна, но было предложено несколько теорий в ее объяснение. Классическая теория Шкоды (Skoda, 1855) связывает сужение аорты с процессом закрытия протока (облитерация артериального протока захватывает прилегающую аорту).

Согласно другой теории причина развития коарктации аорты - ненормальное разрастание ткани протока, богатой коллагеном, окружающей аорту в месте коарктации как при закрытом, так и при открытом протоке.

Врожденная гипоплазия, или дефектное развитие некоторых сегментов аорты проксимально от протока (между 4-й и 5-й дугами аорты) или дистально от него (между 6-й дугой аорты и точкой слияния двух дорсальных аорт) может объяснить возникновение коарктации независимо от артериального протока и коарктации в других местах, помимо области протока.